Врожденные дефекты мозга как причина эпилепсии у детей. Особенности

В одной из предыдущих работ (Крайндлер) мы обратили внимание на связь между врожденными аномалиями (мозговыми либо другой локализации) и эпилепсией. Аномалия мозга указывает, разумеется, на существование, помимо морфологических отклонений от нормального состояния, также и отклонений физиологического характера со стороны мозга, в том числе на существование пониженного судорожного порога. Но и аномалии, расположенные вне центральной нервной системы, могут сопровождаться иногда судорожными припадками.

Возможно, что в этих случаях в головном мозгу сосуществуют некоторые, сопровождающиеся сниженным судорожным порогом, микроморфологического характера аномалии. Именно этим можно объяснить сочетание внемозговых аномалий с судорожными припадками. Мы наблюдали детей-эпилептиков с различными аномалиями желудочков мозга, выявленными при помощи пневмоэнцефалографии.

Ребенок И.К., 8 лет, был оперирован по поводу менингоцела в возрасте 1 года. Судорожные припадки появились спустя 6 недель после операции; в 8-летнем возрасте появилась левая гемиплегия. Правда, в этом случае можно поставить вопрос: не вызваны ли судорожные припадки собственно врожденной аномалией и не являются ли они вторичными по отношению к нейрохирургическому вмешательству?

Необходимо подчеркнуть, что некоторые из так называемых мозговых аномалий являются в действительности лишь последствиями родов, возникшими либо в результате артериального или венозного тромбоза, либо в результате тяжелых травматических поражений, с последующей атрофией и микрогирией, в особенности после наложения щипцов; к тому же эти аномалии могут быть даже дородового происхождения, как мы уже об этом упоминали.

Приводим клинический случай, который, как нам кажется, иллюстрирует сосуществование травматических родовых факторов с аномалиями центральной нервной системы.

Р. Д., родилась доношенной после схваток, длившихся 2 дня, и после наложения щипцов. В 6-летнем возрасте был отмечен правовогнутый сколиоз, spina bifida и нарушения походки; больная часто спотыкается на правую ногу, которая гипотрофична. В 14-летнем возрасте у ребенка появились джексоновские припадки на левой стороне тела, временами генерализованные; одновременно он страдает также болезнью Рейно. Пневмсэнцефалография показала наличие огромной водянки мозга, а электроэнцефалограмма — диффузную и в сильной степени патологически измененную кривую.

Самые разнообразные аномалии могут сочетаться с эпилептическими припадками. Так, например, одна из наших больных, Н.Е., имела множественные дефекты развития пальцев рук и ног (отсутствие фаланг, синдактилию и т.д.) и прршадки эпилепсии; другой больной, Б.М., имел декстрокардию и судорожные припадки. Аномалии развития могут существовать и в семье ребенка-эпилептика, как мы это наблюдали в одном случае (девочка К.Р.), где мать страдала врожденной катарактой.
Интересен также случай больней Е.С., прослеженной нами с 9-летнего возраста, страдавшей ежедневными генерализованными эпилептическими припадками. У больней родился ребенок с волчьей пастью.

За последние годы были выявлены все более и более многочисленные факторы, которые, наряду с наследственными, могут привести к врожденным порокам развития. Так, например, врожденная катаракта ребенка может быть вызвана корью матери. Врожденные аномалии удалось воспроизвести экспериментально - у новорожденных крыс путем применения во время беременности самки пищевого режима, лишенного рибофлавина.

Врожденные аномалии мозга, могущие вызвать эпилепсию, не принадлежат к однородней группе. Ниже мы упомяем о самых главных из них:
Микроцефалия характеризуется дефектом развития всего мозга и преждевременным сращением костей черепа.

Оксицефалия является врожденным краниостенозом в результате раннего синостоза определенных швов черепа.
Порэнцефалия, вызванная чаще всего травматическим сосудистым поражением, характеризуется наличием кистозных полостей в полушариях, в большинстве случаев сообщающихся с боковым желудочком. Порэнцефалия сопровождается обычно гемипарезом и геми-атрофией, а также судорожными припадками на противоположной пораженному мозговому полушарию стороне.

Врожденная гидроцефалия, первичная либо появившаяся вторично в результате инфекционного или новообразовательного процесса, характеризуется увеличением окружности черепа, расхождением костных швов, более выраженным коллятеральным венозным кровообращением скальпа. Она сопровождается судорогами в первый год жизни, в период становления болезни. Иногда, даже в том случае, когда гидроцефалия в дальнейшем не развивается и стабилизируется, судорожные припадки все же могут продолжаться.

Врожденные аномалии коры мозга сопровождаются обычно умственной отсталостью и судороншыми припадками. Иногда появляются также очаговые неврологические симптомы, находящиеся в зависимости от области, в которой расположены поражения мозга. Часто речь идет о микрогирии с тонкими атрофированными извилинами и широкими бороздами в пораженной области. В других случаях встречается аплазия некоторых извилин. Пневмоэнцефалографическое исследование позволяет выявить регионарную мозговую атрофию и некоторую степень гидроцефалии. Электроэнцефалограмма показывает очаговые аномалии, иногда даже диффузные патологические изменения кривой.
Ливингстон исследовал пневмсэнцефалограмму у 104 умственно отсталых детей, страдавших появившимися в 1 год жизни судорожными припадками, и нашел у 82 из них аномалии.

Электроэнцефалограмма, произведенная у 386 таких детей, показала в 84% случаев сдвиги типа малых припадков. В группе из 570 больных с умственной отсталостью и судорожными припадками 92% страдали малыми припадками акинетического либо миоклонического типа. У всех этих больных не удалось установить наличие родовой травмы и поэтому Ливингстон считает, что в этих случаях речь шла о врожденных аномалиях развития мозга.

Туберозный склероз проявляется также в виде пароксизмов, обычно типа больших судорожных припадков, появляющихся в течение первого года жизни. Типичными для этого заболевания являются умственная отсталость и существование узелков Прингля, расположенных в виде бабочки на носу и щеках. Узелки появляются лишь в возрасте 3 или 4 лет. Иногда к этому присоединяются опухоли сетчатки, врожденная катаракта, либо костные поражения (остеопороз, костные кисты, отложения в надкостнице).

В мозгу отмечаются узелковые глиальные массы, которые иногда о бызвествляются и могут быть видны на рентгенограмме; когда они выпячиваются в желудочки их можно обнаружить при помощи пневмоэнцефалографии (Ливингстон).

Болезнь Стерджа-Вебера, характеризующаяся существованием сосудистого родимого пятна на лице, внутримозговыми обызвествлениями (на стороне родимого пятна) и гемиплегией с гемиатрофией на противоположной родимому пятну стороне, часто сопровождается судорожными припадками очагового типа.

- Читать "Энцефалит как причина эпилепсии у детей. Особенности"

Оглавление темы "Причины эпилепсии у детей":

1. Родовые черепно-мозговые травмы как причина эпилепсии у детей. Особенности
2. Аноксия (гипоксия) мозга при родах как причины эпилепсии у детей. Особенности
3. Недоношенность как причина эпилепсии у детей. Особенности
4. Врожденные дефекты мозга как причина эпилепсии у детей. Особенности
5. Энцефалит как причина эпилепсии у детей. Особенности
6. Сифилис как причина эпилепсии у детей. Особенности
7. Сосудистые болезни мозга как причина эпилепсии у детей. Особенности
8. Черепно-мозговые травмы как причина эпилепсии у детей. Особенности
9. Опухоли, паразиты и абсцессы мозга как причина эпилепсии у детей. Особенности
10. Пиридоксиновая и фенилпировиноградная эпилепсия у детей. Особенности