Артериовенозные мальформации легких — тонкостенные аномальные сосуды, замещающие нормальные капилляры между артериальным и венозным сосудистым руслом, за счет чего происходит сброс крови справа налево.

Более 90% макроскопических артериовенозных мальформации легких сочетаются с наследственной геморрагической телеангиэктазией. Наследственную геморрагическую телеангиэктазию встречают у одного из 5000-8000 человек. Заболевание передается аутосомно-доминантным путем и обусловлено мутацией одного из пяти различных генов. Наследственную геморрагическую телеангиэктазию обычно диагностируют клинически. Для постановки диагноза необходимо наличие трех критериев из четырех (носовые кровотечения, телеангиэктазии, поражение внутренних органов и (или) семейный анамнез). Многие пациенты с наследственной телеангиэктазией не знают о своем диагнозе, но:

• часто страдают от носовых кровотечений (более 90%) и (или) имеют семейный анамнез рецидивирующих носовых кровотечений;
• имеют телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках, которые могут не появляться до возраста 40 лет;
• обычно имеют бессимптомные артериовенозные мальформации внутренних органов, в том числе легких (50%), печени (30%), головного мозга (10%);
• изредка имеют дополнительные специфические генотипические признаки (легочная гипертензия, ювенильный полипоз).

Изредка макроскопические артериовенозные мальформации легких возникают спорадически (тогда они, как правило, одиночные) или вторично после хирургического кавопульмонального шунтирования.
Микроскопические артериовенозные мальформации легких относят к функциональным шунтам со сбросом крови справа налево, которые чаще всего связаны с гепатолегочным синдромом.

Течение артеориовенозных мальформаций легких

Похоже, что большинство артериовенозных мальформации возникает в период полового созревания. У этих пациентов высокий риск развития четырех основных осложнений.
• Гипоксемия (из-за шунтов со сбросом крови справа налево).
• Парадоксальные эмболии (из-за шунтов со сбросом крови справа налево) — в возрасте около 65 лет у 1/3 пациентов с артериовенозными мальформациями легких развивается инсульт или абсцесс головного мозга.
• Кровоизлияния — развиваются менее чем в 10% случаев, но могут быть жизнеугрожающими, особенно во время беременности.
• Мигрени.

Считают, что респираторные симптомы и степень тяжести артериовенозных мальформации легких не влияют на риск развития поздних инсультов/абсцессов головного мозга или осложнения во время беременности.

Тактика ведения должна быть направлена на уменьшение риска осложнений и диагностику наследственных геморрагических телеангиэктазий.

Диагноз наследственной геморрагической телеангиэктазий облегчает скрининговое обследование родственников на артериовенозные мальформации легких и позволяет обеспечить необходимое наблюдение всем пациентам с этой патологией. Это нужно сделать, не вызывая излишней тревоги, так как продолжительность жизни у пациентов старше 60 лет с наследственной геморрагической телеангиэктазией не меняется.

- Читать "Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация"

1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
8. Амилоидоз легких: причины, классификация
9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение