Болезнь Крона — идиопатическое воспалительное заболевание любого отдела ЖКТ — от полости рта до заднепроходного канала. Несмотря на большое сходство болезни Крона и неспецифического язвенного колита, эти заболевания имеют и различия, в первую очередь связанные с клиническим течением и локализацией поражения ЖКТ. При болезни Крона воспалительный процесс преимущественно сегментарный: очаги поражения чередуются с зонами нормальной слизистой оболочки.

Характерное различие заболеваний заключается и в том, что при неспецифическом язвенном колите воспаление локализуется лишь в слизистой оболочке (за исключением случаев токсического мегаколона), тогда как при болезни Крона имеет место трансмуральное поражение стенки кишки. У детей с болезнью Крона сначала отмечают преимущественное поражение подвздошной и ободочной кишки (илеоколит), реже — изолированное поражение толстой (10-15 % случаев) или тонкой (30 % случаев) кишки.

В последней группе у 70 % детей отмечается лишь терминальный илеит. Поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки имеет место в 30 % случаев. По аналогии с неспецифическим язвенным колитом болезнь Крона имеет два пика заболеваемости, первый из которых приходится на старший подростковый возраст. При развитии болезни до 20 лет более вероятны поражение тонкой кишки, образование стриктур и последующая необходимость хирургического лечения по сравнению с больными, у которых заболевание дебютировало после 40 лет. Раннее развитие болезни Крона у одного члена семьи удваивает ее риск у близких родственников.

Болезнь Крона может иметь различные формы; клинические проявления зависят в первую очередь от места поражения кишки, выраженности воспаления, а также осложнений — стриктур или фистул. Дети с илеоколитом в типичных случаях жалуются на схваткообразную боль в животе, диарею, а иногда и кал с примесью крови. Илеит может характеризоваться изолированным болевым синдромом в правой подвздошной области. Задержка роста, созревания скелета и полового развития, которая возникает на 1-2 года раньше других клинических признаков, более характерна для болезни Крона.

В ряде случаев задержка развития — единственное проявление болезни Крона. Задержка роста сопровождается относительным снижением безжировой массы тела и повышением количества жира; экссудативная энтеропатия сопровождается повышенной скоростью обмена белка. Часто бывает первичная и вторичная аменорея. В отличие от неспецифического язвенного колита, характерны фиброма перианальной области, параректальные свищи или парапроктит. Частичная тонкокишечная непроходимость из-за стриктуры или отека стенки приводит к схваткообразной боли, особенно после приема пищи, урчанию и периодическому вздутию живота.

Стриктуру подозревают в том случае, если облегчение симптоматики сопровождается внезапным урчанием в момент прохождения кишечного содержимого через место сужения. Редкое осложнение болезни Крона — обструкция мочеточника (обычно справа) вследствие распространения воспалительного процесса.

Образование свищей между различными сегментами тонкой либо между тонкой и толстой кишкой может не иметь клинической симптоматики, но способствовать развитию синдрома мальабсорбции (особенно при большом фрагменте выключенной кишки либо при кишечной инфекции). Кишечно-пузырный свищ сообщает подвздошную или сигмовидную кишку с мочевым пузырем и сопровождается инфекцией мочевых путей, выделением газа и кала с мочой. Свищ между прямой кишкой и влагалищем приводит к появлению во влагалищных выделениях примеси кала; лечение этой патологии затруднительно.

Тонкокишечный свищ, который открывается на передней брюшной стенке, обусловлен несостоятельностью анастомоза после оперативного вмешательства. Абсцесс, брюшной полости может проявляться болью в животе и лихорадкой, хотя в ряде случаев бывает бессимптомным. Абсцесс печени и селезенки может сочетаться с местным свищом. Источником инфекции при парапроктите служат заднепроходные пазухи. Перианальный свищ имеет сложное направление, поскольку пересекает различные ткани. Парапроктит обычно сопровождается сильным болевым синдромом, тогда как при перианальных свищах клиническая картина имеет умеренную тяжесть (в большинстве случаев она обусловлена гнойными выделениями). Псоас-абсцесс на фоне тонкокишечного свища сопровождается болью в области тазобедренного сустава, болью при разгибании в бедре (симптом поясничной мышцы) и лихорадкой.

Внекишечные проявления более характерны для болезни Крона, чем для неспецифического язвенного колита. Наиболее типичны для болезни Крона афтозный стоматит, артрит периферических суставов, узловатая эритема, симптом барабанных палочек, эписклерит, мочекаменная болезнь (образование уратов, оксалатов) и желчнокаменная болезнь. Периферический артрит не сопровождается деформацией суставов. В большинстве случаев внекишечные проявления соответствуют тяжести колита. В периоды обострения у девушек подросткового возраста возможна вторичная аменорея.

Обширное поражение тонкой кишки, ее резекция могут обусловить синдром короткой кишки, но у детей это состояние отмечается нечасто. Хроническая стеаторея ведет к оксалурии и мочекаменной болезни. Риск желчнокаменной болезни повышается также из-за недостатка желчных кислот.

Заболевание со столь разнообразными клиническими проявлениями может оказывать неблагоприятное влияние на образ жизни ребенка. К счастью, большинство детей с болезнью Крона способны вести нормальный образ жизни, за исключением периодов обострения заболевания.

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки у детей
2. Механизмы развития и клиника язвенной болезни у детей
3. Диагностика и лечение язвенной болезни у детей
4. Стрессовые и лекарственные язвы у детей
5. Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК). Причины
6. Неспецифический язвенный колит (НЯК) у детей. Клиника
7. Диагностика и дифференциация неспецифического язвенного колита у детей
8. Лечение неспецифического язвенного колита у детей. Лекарства
9. Операции при неспецифическом язвенном колите у детей. Прогноз
10. Болезнь Крона. Причина и клиника