Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение
Болезнь Шенлейна-Геноха, называемая также анафилактоидной пурпурой, представляет собой поражение мелких сосудов с геморрагической сыпью, артритом, болью в животе и гломерулонефритом. В почках обнаруживаются те же изменения, что и при IgA-нефропатии, но имеются и системные нарушения.
Патоморфология и патогенез нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Изменения клубочков, канальцев и интерстициальной ткани, видимые при световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии, практически не отличаются от таковых у больных с IgA-нефропатией. Однако при геморрагическом васкулите полулуния образуются чаще, и они более обширны.
Патогенез геморрагического васкулита остается неясным, но важную роль, по всей вероятности, играет отложение содержащих полимерный IgAl иммунных комплексов в капиллярах кожи, кишечника и почечных клубочков.
Клинические проявления и лабораторные исследования нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Симптомы и признаки геморрагического васкулита появляются обычно через 1-3 нед. после инфекции верхних дыхательных путей. Диагностическое значение имеет сочетание клинических признаков. В 20-30 % случаев наблюдается макрогематурия, но возможны также изолированная микрогематурия, гематурия с протеинурией, острый нефритический или нефротический синдром, почечная недостаточность.
Почечные проявления могут возникать даже через 12 нед. после начала первых признаков болезни. В редких случаях наблюдается уретерит с болью в пояснице и почечной коликой, наиболее характерный для детей до 5 лет, он часто приводит к стенозу мочеточников и гидронефрозу, которые требуют хирургического вмешательства.
Прогноз и лечение нефрита при геморрагическом васкулите у детей. Прогноз нефрита при геморрагическом васкулите в целом благоприятный, особенно при изолированной микрогематурии. Общий риск ХПН составляет 2-5 %; он наиболее высок при нефритическом и нефротическом синдромах.
Надежные доказательства терапевтической эффективности кортикостероидов, цитотоксических агентов или антикоагулянтов отсутствуют. Однако данные ретроспективных исследований свидетельствуют о положительном действии высоких доз кортикостероидов и циклофосфамида или азатиоприна у больных с некротическим экстракапиллярным гломерулонефритом или выраженной протеинурией. Дополнительный эффект при этом может дать дипиридамол и/или гепарин/варфарин.
Хотя некоторые данные указывают на возможность предотвращения нефрита с помощью короткого курса преднизона в низких дозах, неясно, снижает ли такое лечение риск тяжелой почечной недостаточности. Тонзиллэктомия, по-видимому, не влияет на течение нефрита при геморрагическом васкулите.
- Возврат в раздел "медицинская физиология"
Оглавление темы "Нефриты у детей":- Патоморфология гломерулонефрита у детей. Морфология поражения клубочков
- Гематурия у детей. Причины
- IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение
- Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение
- Болезнь тонкой базальной мембраны у детей. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
- Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз
- Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение