Синдром короткой кишки приводит к нарушению всасывания и недостаточности питания при условии врожденной или приобретенной утраты по меньшей мере 50 % тонкой кишки (в сочетании с толстой кишкой или без нее). Традиционно считается, что присутствие функционирующего илеоцекального клапана имеет при синдроме короткой кишки большое значение в плане прогноза. Дети с сохранным илеоцекальным клапаном и кишкой 15 см либо без илеоцекального клапана и с кишкой 20 см жизнеспособны; с течением времени возможен перевод такого ребенка с полного парентерального на энтеральное питание.

Указанные числовые значения применимы лишь к тем пациентам, которые перенесли резекцию кишки в периоде новорожденности. Вместе с тем дети старшего возраста также способны адаптироваться к резекции большого объема кишки. Достижения в сфере полного парентерального питания и лучшее понимание механизма этого заболевания позволили улучшить прогноз таких пациентов.

При синдроме короткой кишки снижается всасывающая поверхность и ухудшается функция кишечника. Это состояние не бывает постоянным, поскольку кишка обладает способностью к росту и увеличению своей функциональной способности. Адаптация представляет собой постепенный процесс, связанный в первую очередь с увеличением высоты ворсинок и поверхности тонкой кишки, а не удлинением самой кишки.

Врожденное укорочение тонкой кишки наблюдается при незавершенном повороте кишечника, незаращении передней брюшной стенки, а иногда и при атрезии кишечника. Множественные атрезии могут развиваться в результате аномалий верхней брыжеечной артерии, приводящих к деформации тонкой кишки по типу «яблочной кожуры». Большинство случаев этого синдрома развивается в период новорожденности (некротический энтероколит), хотя возможны варианты и более позднего начала (болезнь Крона, травма).

Основным клиническим проявлением синдрома короткой кишки выступает нарушение всасывания и диарея. Способность усваивать питательные вещества обусловлена длиной и расположением, а также структурой оставшегося участка кишки. Часто встречаются нарушение всасывания углеводов и стеаторея, приводящие к диарее и задержке развития. В норме в проксимальном отделе ЖКТ секретируется большое количество воды и электролитов, которые должны быть реабсорбированы.

При синдроме короткой кишки реабсорбция электролитов и воды чаще всего снижена, что влечет риск дегидратации, гипонатриемии, гипокалиемии и ацидоза. Выраженность этих проявлений зависит от длины сохранной толстой кишки. Также плохо всасываются микроэлементы, что приводит к их избыточной потере. Иногда в результате ферментативного распада углеводов в просвете тонкой кишки под действием избыточного количества бактерий развивается D-лактацидоз.

У таких пациентов отмечают спутанность сознания, гипервентиляцию и ацидоз с анионным промежутком при отсутствии повышенного уровня лактата крови по данным стандартных методик исследования (L-лактат). Для диагностики D-лактацидоза в таких случаях применяют быструю оценку энантиомеров среди метаболитов в моче. При плановом качественном исследовании органических кислот в моче возможно обнаружение повышенной экскреции лактата, 3-гидроксипропионата, фенилацетата и 4-гидроксифенилацетата, что характерно для кишечной инфекции.

За короткое время после резекции тонкой кишки развивается гипергастринемия, приводящая к гиперсекреции кислоты в желудке. Вместе с тем у новорожденных и детей это осложнение выражено незначительно. Избыточное питание или иные факторы могут приводить к развитию сопутствующего холестаза; последний, в свою очередь, вызывает нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов, приводит к циррозу печени.

- Читать "Лечение синдрома короткой кишки. Осложнения"

1. Оценка функции поджелудочной железы. Гипопротеинемия при мальабсорбции
2. Определение углеводов в кале при мальабсорбции
3. Нарушения всасывания белков. Определение уровня энтеропатии при мальабсорбции
4. Диагностика мальабсорбции. Биопсия кишки
5. Хроническая недостаточность питания. Витамин А для детей
6. Недостаток витаминов при заболеваниях печени и желчных путей
7. Нарушения всасывания при кишечных инфекциях. Кишечник при иммунодефицитах
8. Синдром слепой петли - избыточного роста бактерий
9. Синдром короткой кишки. Клиника
10. Лечение синдрома короткой кишки. Осложнения