Пузырчатка полости рта - клиника, диагностика, лечение

Стоматология:

Пузырчатка полости рта - клиника, диагностика, лечение

Пузырчатка - тяжелое, редко встречающееся аутоиммунное кожное заболевание. Его вариантами являются:
• вульгарная пузырчатка
• вегетирующая пузырчатка
• листовидная пузырчатка
• эритематозная пузырчатка.

Последние две формы наблюдаются крайне редко, но если возникают, то проявляются в полости рта.

Вульгарная пузырчатка

Разновидность заболевания, встречающаяся наиболее часто и протекающая наиболее тяжело. Пузырчатка поражает обычно лиц 40—60 лет, преимущественно женщин. Широко распространена среди евреев-ашкенази.

Клинические проявления. Характеризуется широко развернутым поражением слизистых оболочек и/или кожи. Заболевание в 50% случаев начинается с поражения слизистой оболочки рта. Иногда поражение полости рта может быть единственным проявлением болезни. Отмечается положительный симптом Никольского, хотя нельзя считать его патогномоничным для истинной пузырчатки.

При осмотре полости рта пузыри удается обнаружить редко, так как имеется тенденция к быстрому их вскрытию и формированию эрозивных поверхностей. Ведущим признаком часто служит боль. Несмотря на обширные зоны поражения, эрозии слизистой оболочки рта заживают без рубцов. Без лечения больные умирают вследствие генерализации кожных высыпаний, что сопровождается отеками, диареей, присоединением вторичной инфекции, нарушением электролитного баланса.

Исследование и диагноз. Банальные гистологические исследования вместе с реакцией прямой и непрямой иммунофлюоресценции. Наличие отложений IgA и СЗ фактора комплемента на компонентах десмосом. Титры циркулирующих антител отражают тяжесть болезни и могут рассматриваться как маркеры активности заболевания.

Лечение. Иммуносупрессивная терапия с назначением стероидов и азатиоприна.

Вегетирующая пузырчатка

Рассматривается как разновидность вульгарной пузырчатки. Характеризуется образованием гиперплаетических вегетации на грануляционных тканях после того, как вскрывается пузырь. Поражения полости рта встречается в 50% случаев.

Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек

Хроническое субэпителиальное буллезное поражение, возникающее преимущественно в пожилом возрасте. Болеют чаще женщины (Ж:М 2:1). Поражения локализуются как на слизистой оболочке полости рта, так и в генитальной области, конъюнктиве, коже. Характерно заживление с образованием рубца, особенно на конъюнктиве. Клиническая картина. Слизистая оболочка полости рта почти всегда вовлечена в процесс, тогда как кожные проявления могут быть не выражены.

Буллы уплотняются и могут оставаться интактными на протяжении нескольких дней, после чего они вскрываются с образованием эрозий. Возможен также десквамативный гингивит. Вовлечение в процесс глаза является потенциально тяжелым и ведущим осложнением, поскольку может привести к слепоте.

Исследование и диагноз. Гистологическое исследование показывает наличие субэпителиальных буллезных образований, метод иммунофлюоресценции — наличие IgA и С3 на базальной мембране. Лечение. Назначение стероидов эффективно при поражении полости рта. В более тяжелых случаях — систематический прием стероидов и/или цитостатиков.

Буллезный пемфигоид

Первичное буллезное поражении и кожи, и полости рта встречается только у 1/3 пациентов. Болезнь выявляется у лиц старше 60 лет. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Кожные поражения конечностей и туловища могут носить характер неспецифической уртирикарной сыпи, которая появляется за несколько недель везикулобуллезных поражений. Клинически поражения в полости рта не являются ведущими, хотя заживление идет медленно без рубцевания.

- Читать "Многоформная эксудативная эритема полости рта - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Болезни полости рта":