Эпидемиология амиотрофического бокового склероза (АБС)

Вирусология:

Популярные разделы сайта:

Эпидемиология амиотрофического бокового склероза (АБС) - распространенность

Амиотрофический боковой склероз (АБС) поражает людей в основном в возрасте от 30 до 60 лет (О. А. Хондкариан, Г. А. Максудов). Средний возраст заболевших равен 52—53 годам (Friedman, Freedmann, Mulder). Мужчины болеют чаще, чем женщины (соотношение 2 : 1, Т. Л. Бунина).

Заболеваемость не зависит от времени года, она сходна у людей умственного и физического труда. Показатели смертности от АБС в различных странах Западной Европы, Америки и Австралии существенно не отличаются между собой.

В нашей стране АБС регистрируется во всех климатических зонах в среднем по 1,2 случая на 100 000 населения, колеблясь от 0,5 до 2,5 (О. А. Хондкариан, Г. А. Максудов).

В мире ежегодно заболевает 20 000 человек. На фоне повсеместного относительно равномерного распространения амиотрофического бокового склероза в акватории Тихого океана выделены два очага, отличающиеся необычайно высокими показателями заболеваемости (Kurland, Mathai). Первый из них расположен на полуострове Кии, представляющем собой южную оконечность о. Хонсю.

Здесь в гористом районе расположены несколько деревень, среди жителей которых смертность от заболевания двигательных нейронов за последние 20 лет составила 14,3 на 1000, что в 23,8 раза выше средней цифры для Японии. Средний возраст начала заболевания соответствует 53,5+7 лет с диапазоном 39—68 лет. Продолжительность заболевания равняется 3,2+ + 1,7 года с диапазоном от 1 года до 7 лет.

Японские исследователи не сумели обнаружить каких-либо экзогенных факторов, которые можно было бы рассматривать в качестве причины заболевания, поэтому высказали предположение о связи амиотрофического бокового склероза в этом районе с наследованием аутосомного доминантного гена с высокой пенетрантностью (Yase).

Другой очаг расположен на Марианских островах и па самом крупном пз них — о. Гуам. В 1952 г. Kurland и Mueder начали изучение неврологических заболеваний на Марианских островах. Они вскоре обнаружили, что заболевание, аналогичное по клиническим проявлениям амиотрофического бокового склероза, среди лиц племени чаморро встречается в 100 раз чаще, чем в других частях света. Б 1956 г. было доказано, что заболевания среди лиц племени чаморро, родившихся на Марианских островах, но живущих в Калифорнии (США), встречаются столь же часто, как и у живущих на островах (Torres е. а.).

В 1956 г. Hirano с соавт. среди чаморро, болеющих амиотрофическим боковым склерозом на о. Гуам, обнаружили синдром паркинсонизма, сопровождающийся слабоумием (деменцией). Позднее было установлено, что амиотрофический боковой склероз и паркинсонизм — деменция являются выражением одного заболевания (Elizan е. а.).

Естественно, что все эти находки послужили основанием для предположения о генетической природе амиотрофического бокового склероза. Однако против такого представления свидетельствуют результаты эпидемиологических наблюдений, проведенных на севере Марианского архипелага, особенно среди 700 жителей о. Сайпан.

На этом острове, кроме чаморро, проживают каролинцы, которые за несколько столетий до этого эмигрировали с Каролинских островов. Они живут обособленно, особенно на о. Сайпан, п практически не смешиваются с чаморро, как это было подтверждено опросом пожилых жителей и сбором сведений из церковных книг. Таким образом, в условиях о. Сайпан можно было проводить сравнительные исследования лиц племени чаморро и каролинцев, живущих вблизи друг от друга, но отличающихся в культурном и генетическом отношениях.

Анализ полученных данных подтвердил высокую заболеваемость амиотрофическим боковым склерозом среди чаморро и на о. Сайпан (около 7 случаев на 1000 населения) и одновременно выявил высокую заболеваемость среди каролинцев, соответствующую 5 случаям заболевания двигательных нейронов на общее количество (985) жителей (Reed е. а., Mathai).

Результаты этих исследований ясно указывают на значение экзогенного (экзогенных) фактора (или факторов) в возникновении амиотрофического бокового склероза на Марианских островах. К. сожалению, поиски таких факторов пока не дали положительных результатов. Высказывается предположение, что фоном для амиотрофического бокового склероза на Марианских островах может служить врожденная биохимическая ошибка, обусловливающая выпадение ферментов, а экзогенным фактором может служить неизвестный токсический агент или вирус.

Выше мы упоминали о возможной роли в развитии амиотрофического бокового склероза вируса полиомиелита. Подобный взгляд обосновывается эпидемиологическими наблюдениями, согласно которым у больных АБС полиомиелит в анамнезе встречается в 10 раз чаще, чем у контрольной группы людей. Кроме того, описан синдром, развивающийся спустя 15 лет или даже более после перенесенного полиомиелита, при котором у больного развертывается картина прогрессирующего относительно доброкачественного заболевания двигательных нейронов, несколько похожего на симптомы при классическом АБС (Poskanzer е. а.).

Итоги изучения АБС, по-видимому, заставляют разрабатывать новые подходы для расшифровки причин этого заболевания. Прежде всего, наверное, целесообразно проведение широких сероэпидемиологических обследований с обязательным включением в набор диагностикумов и антигенов вирусов полиомиелита и арбовирусов, хотя Lehrich с соавт. при анализе сывороток от 27 больных АБС и 28 здоровых не обнаружили у них существенных различий в характере распределения и средних геометрических титров антител к вирусам паротита и всем трем типам полиовируса.

Помимо того, попытки выделения вирусов, видимо, должны предусматривать теперь получение из мозговой ткани погибших от АБС клеточных культур, тем более что в случае успеха сам факт получения таких культур послужит основанием для предположения о персистенции в них вируса.

- Читать "Возбудитель болезни Паркинсона"

Оглавление темы "Медленные вирусные инфекции":