Клиника амиотрофического бокового склероза (АБС) складывается из четырех групп симптомов:
1) спастических параличей,
2) вялых параличей,
3) мышечных атрофии и
4) бульбарных симптомов (X. Г. Ходос).

Заболевание начинается с появления слабости в дистальных отделах верхних конечностей (нередко только в одной). Слабость постепенно прогрессирует, хотя тонус мышц в пораженной конечности и сухожильные рефлексы повышены, а зоны таких рефлексов значительно расширены. Симптомы спастического пареза сопровождаются развитием признаков мышечных атрофии и в первую очередь мелких мышц кисти. При этом кисть становится сглаженной, с резко выраженными межкостными промежутками, вследствие чего приобретает форму когтистой лапы. Постепенно атрофия захватывает мышцы предплечья, плеча, грудной клетки и туловища. В атрофирующихся мышцах видны фибриллярные подергивания. В верхних конечностях парез постепенно нарастает и довольно быстро происходит подавление признаков спастического пареза и появление признаков вялого пареза: мышечный тонус снижается, угасают сухожильные рефлексы, углубляется мышечная атрофия (X. Г. Ходос).

Постепенно развиваются парез и мышечная гипертония нижних конечностей. В них повышаются тонус и сухожильные рефлексы, появляются патологические рефлексы. Походка приобретает явно выраженный спастический характер. Только в поздних стадиях заболевания можно обнаружить признаки мышечной атрофии нижних конечностей (Е. К. Сепп и др.).

В начальных стадиях амиотрофического бокового склероза бульбарные симптомы, как правило, отсутствуют, но появляются в более поздних стадиях.

Бульбарные симптомы, порой очень тяжелые, выражаются в расстройстве жевания, глотания, нарушении артикуляции речи. Язык атрофичен, в нем видны фибриллярные подергивания, его движения часто затруднены, иногда настолько, что больной не в состоянии высунуть язык изо рта. Дужки мягкого неба вяло свисают, неподвижны, голос приобретает носовой оттенок, а позднее переходит в шепот. Во время приема пищи больной поперхивается, давится, жидкая пища у него вытекает обратно через нос.

В связи с атрофией жевательной мускулатуры нижняя челюсть отвисает, изо рта вытекает слюна. Развитие бульбарных явлений обусловлено поражением двигательных ядер черепно-мозговых нервов в стволовой части мозга и представляет собой грозный прогностический признак.

Поражения ядра лицевого нерва приводит к сглаживанию носогубной складки, складок лба. Лицо становится амимичным, маскообразным. Очень характерны для амиотрофического бокового склероза на фоне столь выраженных двигательных расстройств сохранение чувствительности и ненарушенная психика. Болезнь неуклонно прогрессирует и через 2—4 года заканчивается смертью при явлениях общего истощения и расстройствах дыхания (X. Г. Ходос).

- Читать "Патогистология амиотрофического бокового склероза (АБС)"

1. Клиника амиотрофического бокового склероза (АБС)
2. Патогистология амиотрофического бокового склероза (АБС)
3. Иммунитет при амиотрофическом боковом склерозе (АБС)
4. Эпидемиология амиотрофического бокового склероза (АБС) - распространенность
5. Возбудитель болезни Паркинсона
6. Клиника болезни Паркинсона - симптомы
7. Патогистология болезни Паркинсона - морфология
8. Эпидемиология болезни Паркинсона - распространенность