Проявления слоновости. Изменения кожи

Заболевание чаще всего поражает нижние конечности. Мы наблюдали 418 больных слоновостью, из них у 128 процесс локализовался в области всей нижней конечности, у 158 на голени и стопе, у 70 были поражены обе нижние конечности, у 22 — нижние конечности и половые органы, у 24 — верхние конечности, у 10 — половые органы, у 4 — лицо, у 2 — передняя брюшная стенка.
Таким образом, у 378 (91 %) больных процесс локализовался либо в области правой (150 больных), либо левой (152) нижней конечности. Двусторонняя локализация отмечена у 38 больных.

Аналогичные данные приводят П.М.Медведев — 96 % больных со слоновостью нижних конечностей, Н.В.Дунашев, Н.И. Краковский и Т.В.Савченко — 95 %.
Преимущественное поражение нижних конечностей слоновостью объясняется особыми условиями лимфообращения, которые сводятся к следующему: во-первых, протяженность лимфатических путей в нижних конечностях является самой большой по сравнению с другими участками тела, вертикальное же положение человека обусловливает худшие условия оттока лимфы от нижних конечностей.

Слоновость верхних конечностей развивается обычно после радикальных мастэктомий. В последние десятилетия после этих операций увеличивается количество хронических лимфатических отеков, но они могут быть связаны и с другими причинами. К.Г. Абалмасов наблюдал 76 больных с хроническим лимфатическом отеком верхних конечностей после радикальных операций по поводу рака молочной железы, причем у 61 больного лимфедема нарастала в период пред- или послеоперационной лучевой терапии.
Локализация процесса в области лица, брюшной стенки и др. является казуистикой.

По многочисленным литературным данным, слоновость отмечается чаще у женщин, чем у мужчин (по нашим данным, в 3 раза чаще).
Преобладание заболеваемости среди женщин можно объяснить тем, что нижние конечности больше подвергаются воздействиям факторов, которые могут оказывать определенное влияние на лимфообращение (беременность, эндокринные влияния, повышенная инсоляция открытых дистальных отделов конечностей), что выясняется при подробном изучении анамнеза (отеки нарастают во время менструаций, беременности, в летнее время). Нельзя отрицать и некоторое влияние заболеваний тазовых органов на лимфообращение в нижних конечностях у женщин.

По нашим данным и наблюдениям большинства авторов, элефантиаз встречается в молодом возрасте, в основном в возрасте от 11 до 40 лет. Эти сведения не согласуются с мнением П.М.Медведева, который приводит данные пропорционального распределения больных по возрастным группам, и несколько расходятся с данными А.А.Трошкова, установившего, что наиболее часто заболевание встречается в возрасте от 21 года до 50 лет. К.Г.Абалмасов, обследовав 398 больных с хроническими лимфатическими отеками, установил, что процесс на нижних конечностях наблюдается в возрасте от 21 года до 40 лет, а на верхних от 41 года до 60 лет. То, что возрастной состав больных, по нашим данным, оказался несколько «омоложенным», можно было бы объяснить более ранней обращаемостью, однако изучение начала заболевания в зависимости от возраста показывает, что оно начиналось с молодого возраста: до 10 лет у 78 больных, от И до 15 лет — у 62, от 16 до 20 лет — у 96, от 21 года до 25 лет — у 52, от 26 до 30 лет — у 48, от 31 года до 35 лет — у 13, от 36 до 40 лет — у 22, старше 40 лет — у 17.

Даже если считать слоновость медленно текущим заболеванием, следует признать, что обращение больных за квалифицированной хирургической помощью было запоздалым. Таким образом, только 1/3 больных поступила в клинику в сроки до 5 лет от начала заболевания, а более 1/3 — спустя 16 лет и более.
По мнению некоторых авторов, семейная слоновость передается только по женской линии [Перельман И.М.]. Однако наши данные не согласуются с подобным утверждением.

Под нашим наблюдением находились родные сестры 43 и 49 лет со слоновостью обеих ног. Хронические лимфатические отеки у них начались с раннего детства, и к 18 годам стала формироваться слоновость. Затем присоединились рожистые воспаления, которые часто рецидивировали, ускоряя развитие слоновости.
Из анамнеза выяснилось, что двоюродные сестры этих больных также страдают хроническими лимфатическими отеками нижних конечностей. Слоновость ног была отмечена и у деда по материнской линии.

Необходимо отметить, что при обследовании больных сестер патологии внутренних органов, изменений в анализах крови и мочи не выявлено.
Внешние проявления слоновости многообразны, они обусловлены этиологией и патогенезом заболевания, зависят от возраста больного и продолжительности болезни.

Несмотря на полиэтиологичность, клиническая картина для многих форм элефантиаза более или менее типична. Имеется лишь некоторое различие в особенностях клинического течения в начале заболевания: отмечаются различные темпы нарастания симптомов болезни, начальная локализация отека, а также отсутствие какого-либо конкретного признака болезни в каждом отдельно взятом случае.

Врожденная слоновость, в большинстве случаев наблюдаемая на нижних конечностях, выявляется вскоре после рождения ребенка. Клиническое течение характеризуется медленным развитием отечности. Обычно заболевание обнаруживают родные, которые обращают внимание на утолщение той или иной области тела. При этом пораженная конечность или орган постепенно и равномерно утолщаются без функциональных расстройств двигательной системы. Отек прогрессирует медленно, самоизлечения не наблюдается. Родители обращаются к врачу главным образом из-за боязни неудержимого прогрессирования заболевания и иногда из косметических соображений. Относительно медленное течение болезни может принять скачкообразный характер, если к стойкому и прогрессирующему лимфатическому отеку присоединяются различные воспалительные процессы на коже, подкожной жировой клетчатке (рожистое воспаление, лимфангит, фурункулез, пиодермия) и если травмируется конечность, что может резко усугубить тяжесть болезни и привести к ее значительному увеличению, уродливой деформации.

Идиопатическая форма слоновости чаще всего начинается незаметно, исподволь, без каких-либо жалоб со стороны больного, который обращает внимание только на необъяснимо возникший отек стопы или голеностопного сустава одной из нижних конечностей. Естественно, точно отметить начало болезни и связать ее с какой-либо внешней причиной не всегда удается. Чаще это впервые обнаруживается при подборе обуви или после длительной ходьбы. Отеки имеют интермиттирующий характер и в начале развития заболевания то уменьшаются, то исчезают после отдыха или возвышенного положения конечности. При более или менее длительном существовании отеков большинство больных, как правило, отмечают резкое нарастание отечности в жаркое время года и уменьшение ее зимой. Перемежающаяся отечность локализуется на одной, реже на обеих конечностях, симметрии при этом не наблюдается. С течением времени отек становится постоянным и прогрессивно нарастает, распространяясь проксимально.
Встречаются также и так называемые нисходящие формы элефантиаза.

При них отек распространяется от бедра или от наружных половых органов в дистальном направлении, постепенно опускаясь на голень и стопу, что связывают иногда с заболеванием сердца, почек, печени, органов эндокринной системы, вен. В подавляющем большинстве случаев больные без достаточных на то оснований относят их за счет недостаточности венозной системы и длительное время безуспешно лечатся.

Довольно часто к наступившему расстройству лимфообращения присоединяется рожистое воспаление, дающее толчок к резкому прогрессированию заболевания, особенно при рецидивирующем течении. Проходит несколько лет, отеки становятся постоянными, захватывая все большие участки конечности. Отечность уже не исчезает полностью от длительного пребывания конечности в возвышенном положении. Асимметрия конечностей становится заметной для окружающих, которые обращают на это внимание и напоминают больной об этом.

Отек при истинной слоновости отличается от отека другого происхождения (сердечной недостаточности, заболеваний почек, ожирения) тем, что тверже, плотнее, сильно сопротивляется давлению пальцем (после чего не остается углубления), т.е. не имеет той тестообразной консистенции, которая свойственна сердечным, почечным и иного происхождения отекам.

Распространяясь на вышележащие отделы, отеки придают конечности форму цилиндра или «столба». Кожа утолщается, ее нельзя взять в складку, смещаемость по отношению к подлежащим тканям становится все более ограниченной. Цвет кожи при сформировавшейся слоновости может быть различным. Вначале кожа становится гладкой, несколько напряженной, причем признаков нарушения венозного кровообращения (расширения вен, трофических изменений) не наблюдается, сохраняется нормальная окраска. Иногда отмечается пигментация кожи, появляется цианотический оттенок (цвет кожи изменяется у больных со вторичными и врожденными формами слоновости). Окраска ее зависит от продолжительности заболевания и присоединяющихся вторичных воспалительных процессов (рожи).

При некоторых формах слоновости на определенной стадии развития спонтанно или от незначительной травмы может возникнуть лимфорея, вначале кратковременная, а затем более продолжительная, при этом больные отмечают значительное уменьшение отека и иногда умышленно вызывают лимфорею, травмируя конечность, чем облегчают состояние.
Общее состояние больных, как правило, не нарушается, если слоновость не сопровождается сопутствующими заболеваниями сердца, сосудов, легких, почек.

Обращает на себя внимание состояние психики больных, страдающих слоновостью. Они остро ощущают свой видимый окружающими физический дефект, становятся раздражительными, замкнутыми, плаксивыми. Особенно болезненная реакция наблюдается у женщин молодого возраста, так как заболевание заставляет их избегать общества, считать себя «неполноценными» людьми. Некоторые больные, убедившись в отсутствии эффекта от консервативного лечения, даже в начальных стадиях заболевания настаивают на операции, для которой нет достаточных оснований, и когда больным отказывают в оперативном лечении, это приводит их в отчаяние. G.Pratt наблюдал больных, пытавшихся покончить жизнь самоубийством. Настойчивые просьбы об операции девушек и молодых женщин обусловлены не столько тяжестью заболевания, сколько косметическими соображениями, внешним обезображиванием конечности. Мы наблюдали больных, у которых не устраивалась личная жизнь, страдали семейные отношения. Несомненно, после удачных операций качество жизни больного резко изменяется.
В последующих статьях на сайте мы считаем необходимым остановиться на особенностях болезни при различной локализации процесса.

- Перейти в раздел "хирургия"

Оглавление темы "Причины и механизмы развития слоновости":

1. Вторичная слоновость после рожи. Пример
2. Посттравматическая слоновость. Пример
3. Слоновость при нарушениях венозного оттока. Дифференциация
4. Филяриоз как причина слоновости. Стадии развития
5. Патогенез слоновости. Механизмы развития
6. Регургитация лимфы при слоновости. Порочный круг лимфостаза
7. Поражение нервной системы при слоновости. Патогенез хронических лимфатических отеков
8. О простатите. Симптомы и признаки недуга. Как с ним бороться?
9. Морфология слоновости. Изменения тканей
10. Гистологические стадии слоновости. Динамика формирования лимфатических отеков
11. Проявления слоновости. Изменения кожи