Под диагнозом врожденной слоновости в литературе нередко можно встретить описание различных случаев гипертрофии той или иной части тела, обнаруженной непосредственно или вскоре после рождения. По наиболее распространенной классификации Е. Allen врожденная слоновость относится к группе первичных невоспалительных форм и подразделяется на простую и наследственную, или семейную (болезнь Мильроя).

В 1892 г. Мильрой описал потомство из 97 человек, из которых у 20 имелся врожденный отек нижних конечностей. В дальнейшем восемь аналогичных наблюдений опубликовал Н. Meige. Болезнь характеризуется врожденностью и местными проявлениями, выражающимися в прогрессирующем увеличении отека той или иной части тела, чаще всего нижних конечностей.

Многие авторы причиной заболевания считают нарушение функции трофических центров, приводящее к расстройству лимфообращения с последующими анатомическими изменениями в соединительной ткани и коже (Л. Э. Валицкий, И. М. Перельман, Е. Jahn и др.).

Н. Linke полагает, что в развитии врожденной слоновости первостепенное значение имеет неправильная закладка эмбриональной ткани, приводящая к гиперплазии соединительной ткани кожи, подкожной клетчатки и сосудов.
М. Chytilova выделяет две основные теории, объясняющие патогенез врожденной слоновости: а) сосудистая теория, согласно которой увеличение того или иного участка тела наступает в результате возникших артерио-венозных или артерио-лимфатических анастомозов; б) трофопевротическая теория, объясняющая чрезмерный рост органа или его части блокадой симпатических нервов.

Наличие у больного с врожденной слоновостью других аномалий позволяет думать о патологии, имевшей место в эмбриональном периоде. Этими сочетающимися аномалиями у больного чаще всего являются такие патологические нарушения: дактилия, сосудистые пятна и различные дисплазии конечностей.
Примером врожденной слоновости нижней конечности может служить следующее наблюдение.

Больной С, 13 лет, поступил в клинику 23/IX с жалобами на резкое увеличение правой нижней конечности и отек наружны» половых органов.
Сразу после рождения мать обнаружила у него заметное увеличение правой нижней конечности. С возрастом отек постепенно увеличивался, становился более плотным. В 2006 г. была предложена ампутация конечности, на что мать не дала согласия.

Правая нижняя конечность увеличена в объеме. Кожа уплотнена, больше всего на голени и стопе, где имеются небольшие участки гиперкератоза, а на пальцах — папилломатозные разрастания.
Диагноз: врожденная слоновость правой нижней конечности и наружных половых органов.

Что касается слоновости верхних конечностей, то основные положения, высказанные в отношении этиологии и патогенеза заболевания относятся и к этой локализации. Она, как правило, бывает вторичной, редко — эссенциальной и в исключительных случаях — врожденной. Из этиологических факторов слоновости верхних конечностей на первом месте следует поставить последствия оперативных вмешательств, в частности удаление молочной железы. Среди наблюдавшихся нами восьми больных слоновостью верхних конечностей у четырех — заболевание развилось после мастэктомии. Важное значение при этой операции имеет удаление лимфоузлов и применение до и после нее лучевой терапии, способствующей облитерации оставшихся неповрежденными лимфатических сосудов, а также присоединяющаяся после операции инфекция. Второе место из причин заболевания занимают разные воспалительные процессы в подмышечной области с вовлечением в процесс лимфатических узлов. Сюда следует отнести гидроадениты, абсцессы, флегмоны, фурункулез и пр.
Приводим выписку из истории болезни больной слоновостью правой верхней конечности.

Больная К., 22 лет, поступила в клинику 14/XI с жалобами на резкое увеличение объема правой верхней конечности и наличие частых эпилептических припадков. Больной себя считает с 2006 г. когда на 4-й день после инъекции антирабической сыворотки наступил паралич правой верхней и левой нижней конечностей, по поводу чего с диагнозом «антирабический энцефалит» в течение 7 мес. лечилась стационарно. В октябре 2007 г. начались эпилептические припадки. Спустя некоторое -время на правой верхней конечности образовался значительный отек, вскоре появилось рожистое воспаление, после чего отек значительно увеличился, особенно на кисти; присоединились боли. Больной предложена ампутация конечности, от которой она отказалась. В последующем повторялись рецидивы рожи, постепенно и прогрессивно ухудшавшие состояние конечности.

Объективно: правая верхняя конечность, особенно предплечье и кисть, резко увеличена. Кожа сухая и блестящая. Пальцы выпрямлены и развернуты в виде веера, движения пальцами отсутствуют.
Клинический диагноз: эссенциальная слоновость правой верхней конечности.

31/Х больной произведена операция. Из двух продольных разрезов по всей длине медиальной и латеральной поверхности предплечья иссечены подкожная клетчатка и собственная фасция по всей его окружности и частично на кисти. На 4-й день после операции v больной появились признаки истерии, которые после симптоматического лечения прошли, однако 12/XI состояние больной снова ухудшилось, и с диагнозом эпилепсия, дисфория (диагноз установлен психиатром) больная переведена в психи атрическую клинику.

При осмотре больной через 1,5 мес. состояние оперированной конечности хорошее. Окружность предплечья и кисти одинакова с окружностью здоровой конечности, движение пальцев полностью восстановились. Однако после очередного приступа истерии и рецидива рожистого воспаления в течение нескольких дней образовался отек конечности таких же, как ранее, размеров. Через год в одном из лечебных учреждений больной произведена ампутация конечности на уровне средней трети плеча.

Приведенное наблюдение характерно своеобразием и неясностью этиологии и патогенеза заболевания, особенностью клинического течения и неправильной лечебной тактикой. В данном случае не следовало спешить с ампутацией конечности, так как больную можно было подвергнуть повторной операции (подобно произведенной нами в первый раз) в надежде на более продолжительный хороший эффект.

В результате органических или функциональных изменений в лимфатической системе в мягких тканях пораженных слоновостью конечностей образуется накопление богатой белками лимфы, что в свою очередь способству ет избыточному образованию соединительной ткани. В результате развивается гипертрофический процесс, который в зависимости от степени патологоанатомических изменений в лимфатических сосудах, продолжительности заболевания и присоединяющихся вторичных воспалительных процессов может быть выражен в разной форме и степени, определяющих клиническую картину заболевания.

- Ознакомтесь далее со статьей "Патологическая анатомия слоновости конечности. Морфология и микроскопия"

1. Врожденная слоновость. Причины и механизмы развития
2. Патологическая анатомия слоновости конечности. Морфология и микроскопия
3. Клиника слоновости конечности. Характеристика отеков
4. Примеры эссенциальной и вторичной слоновости конечности. Клиника
5. Хилюс рефлюкс. Клиника и пример
6. Пример врожденной слоновости. Клиника
7. Локализация слоновости. Слоновость наружных половых органов
8. Диагностика слоновости. Лимфангиография
9. Флебографические исследования при слоновости. Методика
10. Рентгенография костей при слоновости. Пример дифференциации