Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - диагностика, лечение
Описаны три типа персистирующей легочной гипертензии (ЛГ) новорожденных.
Гипертрофический тип характеризуется гипертрофией ГМК легочных артерий (ЛА) и их распространением на периферию в сторону ацинусов. Гипертрофия медиального слоя приводит к сужению артерий, нарастанию легочного давления и снижению легочного кровотока. Считается, что это результат стойкой эмбриональной гипертензии вследствие вазоконстрикции, вызванной хроническим фетальным дистрессом.
При гипопластическом типе легкие и ЛА развиты недостаточно, обычно в результате врожденной диафрагмальной грыжи или длительного отхождения околоплодных вод. Площадь поперечного сечения легочного сосудистого русла недостаточна для нормального легочного кровотока в неонатальном периоде.
При реактивном типе гистологическая картина преимущественно в норме, но вазоконстрикция вызывает легочную гипертензию. Считается, что высокий уровень таких медиаторов вазоконстрикции, как тромбоксан, норадреналин и лейкотриены, может приводить к легочной гипертензии и быть результатом стрептококковой инфекции или острой асфиксии при рождении.
Стойкая легочная гипертензия (ЛГ) новорожденных может иметь различную степень тяжести. Тяжелые случаи обычно представляют угрозу для жизни ребенка, т.к. связаны с тяжелой гипоксемией и необходимостью искусственной вентиляции легких. На ЭхоКГ, как правило, выявляют тяжелую легочную гипертензию и шунтирование крови справа налево на уровне артериального протока или овального окна.
Ингаляции NO у этих пациентов способствуют насыщению крови кислородом и дают обнадеживающие результаты. Также вводят эпопростенол в/в, что может дать аддитивный эффект при одновременном использовании с NO. Дисплазия альвеолярных капилляров, которая характеризуется аномалиями развития сосудистой системы легких, — очень редкая причина стойкой ЛГ новорожденных. Постановка прижизненного диагноза возможна только при выполнении открытой биопсии легких.
Несмотря на интенсивную терапию NO и эпопростенолом и даже применение экстракорпоральной мембранной оксигенации, выживание при дисплазии альвеолярных капилляров — редкое явление.
Показаны три механизма, задействованные в патогенезе легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которые соответствуют терапевтическим мишеням и иллюстрируют, как действуют препараты на клеточном уровне.
Вазоконстрикция и клеточная пролиферация — доминирующие процессы. В настоящее время нет возможности узнать, какой именно механизм или механизмы наиболее значимы для конкретного пациента. Хотя комплексное применение препаратов выглядит привлекательным терапевтическим подходом, пока мало данных, свидетельствующих о его эффективности.
ФДЭ-5 — фосфодиэстераза 5; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат; цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат; ЭТ — эндотелин.
(А) Сравнение выживаемости пациентов с выживаемостью больных ИЛАГ, сопоставимых по ФК NYHA и никогда не получавших лечения эпопростенолом.
(Б) Выживаемость больных, получавших эпопростенол, в сравнении с прогнозируемой выживаемостью,
которую рассчитывали по уравнению выживаемости из результатов наблюдения больных ИЛАГ без специфической терапии, включенных в Регистр NIH.
Наблюдаемая выживаемость при лечении эпопростенолом в обоих исследованиях схожа и существенно превосходит прогнозируемую, в/в — внутривенно.
- Читать "Веноокклюзионная болезнь легких - диагностика, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018
- Клиника идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при болезнях соединительной ткани - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при портальной гипертензии - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при ВИЧ - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия из-за приема лекарств от ожирения
- Легочная артериальная гипертензия при серповидно-клеточной анемии
- Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - диагностика, лечение
- Веноокклюзионная болезнь легких - диагностика, лечение