Алгоритм обследования при легочной гипертензии

а) Анамнез. Аккуратно и подробно собранный анамнез пациента с подозрением на легочную гипертензию (ЛГ) часто может помочь выявить заболевание. Поскольку самые ранние нарушения у пациентов с легочной гипертензией (ЛГ) проявляются при физических нагрузках, пациенты обычно предъявляют жалобы, связанные с теми или иными физическими усилиями. Легочная гипертензия может начинаться исподволь, пациенты, как правило, отмечают одышку при нагрузках, которую они связывают с процессом старения или с лишней массой тела.

С началом правожелудочковой недостаточности наблюдается отек нижних конечностей, связанный с венозным застоем. Может также возникать боль в груди, что свидетельствует обычно о более продвинутой стадии заболевания. Боль, похоже, возникает из-за уменьшения коронарного кровоснабжения заметно гипертрофированного ПЖ и проявляется типичными признаками стенокардии при коронарной болезни. По мере дальнейшего снижения СВ у пациентов могут наблюдаться эпизоды синкопе или полуобморочные состояния. Синкопе возникают вследствие правожелудочковой недостаточности, вызванной физическими нагрузками, после чего единственным возможным механизмом увеличения СВ остается увеличение ЧСС, которое не может обеспечить достаточного эффекта. Для пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с диастолической дисфункцией ЛЖ, характерны ортопноэ и пароксизмальная ночная одышка.

Пациенты с заболеваниями легких в анамнезе могут также жаловаться на приступы кашля. Кровохарканье — относительно редкий симптом у пациентов с легочной гипертензией, который может быть связан с ТЭЛА или инфарктом легкого в анамнезе. Некоторые пациенты с осложненным митральным стенозом также могут жаловаться на кровохарканье.

б) Физикальное обследование. При физикальном обследовании больных легочной гипертензией можно обнаружить следующее: югулярный венозный пульс, уменьшение наполнения артериального пульса, появление правожелудочкового толчка в области левого края грудины, систолическую пульсацию расширенной, напряженной ЛА во втором межреберье слева, систолический щелчок и систолический шум изгнания крови в той же области, расщепление II тона с высоким легочным компонентом и появление IV правожелудочкового тона. Позже могут появиться признаки правожелудочковой недостаточности (например, гепатомегалия, периферические отеки и асцит).

У пациентов с тяжелой легочной гипертензией могут наблюдаться высокие пульсовые v-волны яремных вен вследствие ТР, III правожелудочковый тон, высокотональный ранний диастолический шум ПР и голосистолический шум ТР.

ТР — признак дилатации ПЖ. Цианоз — поздний признак, который обычно появляется вследствие сниженного СВ с системной вазоконстрикцией и разобщением вентиляции и перфузии легких. В некоторых случаях может наблюдаться паралич левого возвратного нерва в результате его сдавливания расширенной ЛА (синдром Ortner).

в) Сопутствующие болезни при легочной гипертензии. У пациентов с легочной гипертензией, обусловленной другой патологией, присутствуют также клинические проявления сопутствующего заболевания. Например, у пациентов со склеродермией обычно наблюдаются феномен Raynaud, дисфагия, склеродактилия и симптомы неспецифического артрита. У пациентов с портальной гипертензией обычно в анамнезе присутствуют хроническое заболевание печени, а также асцит, что может быть проявлением заболевания печени или правожелудочковой недостаточности либо и того и другого. Многие пациенты с ВПС знают о своей болезни, но иногда ДМПП у взрослых не диагностируют, а клинические проявления болезни возникают позднее. У таких пациентов наблюдается выраженный цианоз, который нарастает при физической нагрузке. У лиц с ЛВГ или ЛГ, ассоциированной с болезнями легких, может наблюдаться крайне выраженная гипоксемия. При ХОБЛ клинические признаки часто могут быть нивелированы из-за эмфизематозно измененной грудной клетки.

У пациентов с ХОБЛ также трудно измерить давление в яремной вене из-за больших колебаний внутригрудного давления.

г) Диагностические исследования. Существует ряд диагностических исследований для выявления легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).

1. Анализы при легочной гипертензии (ЛГ). У пациентов с легочной гипертензией результаты исследований обычно в пределах нормы. При гипоксемии наблюдается полицитемия. Ряд исследовании выявили у пациентов с ЛАГ повышение свертываемости крови, нарушения функции тромбоцитов, фибринолиза и др. Нарушенная функция печени может быть проявлением правожелудочковой недостаточности, приводящей к системной венозной гипертензии.

У пациентов с ЛГ повышается уровень МНУП в прямой корреляции с уровнем давления в ЛА. МНУП синтезируется кардиомиоцитами желудочков и выделяется в кровоток в ответ на растяжение стенки миокарда и повышение внутринолостного давления в предсердиях и желудочках. Уровень МНУП зависит от степени растяжения сердечной мышцы, тяжести ее поражения и ишемии в желудочках.

У пациентов с ЛГ повышается уровень мочевой кислоты, который коррелирует с гемодинамикой. Механизм повышения уровня мочевой кислоты не до конца изучен, вероятно, он связан с повышенной продукцией мочевой кислоты и нарушением ее выделения в результате пониженного СВ и гипоксии тканей.

Среди пациентов с ЛАГ наблюдается повышенная заболеваемость болезнями щитовидной железы, которые могут маскировать симптомы правожелудочковой недостаточности. В связи с этим проверять функцию щитовидной железы рекомендуется в плановом порядке у всех пациентов.

2. Рентгенография грудной клетки. Рентгенографическое исследование выявляет у пациентов с ЛГ расширение легочного ствола и основных ветвей ЛА с заметным сужением периферических артерий. Возможно также расширение ПЖ и ПП. Расширение ПЖ придает сердцу шарообразную форму, но гипертрофию или расширение ПЖ не всегда удается различить по рентгенограмме грудной клетки в прямой проекции. Заполнение загрудинного воздушного пространства увеличенной тенью ПЖ на боковом снимке может быть дополнительным признаком расширенного ПЖ. Легочные поля обычно чистые, но возможно некоторое затемнение вследствие относительной гиповолемии, вызванной пониженным СВ.

3. Электрокардиография. Метод выявления ГПЖ по ЭКГ высокосиецифичен, но обладает низкой чувствительностью. ЭКГ у пациентов с ЛАГ обычно показывает увеличение правых отделов сердца. Инверсию зубца Т в передних грудных отведениях V₄ и V₅, обусловленную нарушениями реполяризации, связанными с ГПЖ, можно по ошибке принять за проявление переднесептальной ишемии. Подобные нарушения на ЭКГ менее выражены у пациентов с ХОБЛ по сравнению с пациентами с другими формами ЛГ из-за относительно «скромных» проявлений ЛГ у пациентов с ХОБЛ и вследствие легочной гиперинфляции.

4. Эхокардиография (ЭхоКГ). ЭхоКГ, как правило, выявляет увеличение правых отделов сердца, нормальные или маленькие размеры ЛЖ и утолщение МЖП. Характерно парадоксальное движение МЖП вследствие перегрузки ПЖ. Возможности определения ГПЖ с помощью ЭхоКГ ограниченны из-за трудностей отличения стенки ПЖ и окружающих структур. Более того, взаимосвязь между толщиной стенки ПЖ и его мышечной массой не всегда удается выявлять даже при измерении во время аутопсии. Дисфункцию ПЖ сложно определить количественно с помощью ЭхоКГ, однако расположение и изгиб МЖП могут указывать на увеличение постнагрузки на ПЖ. Выпот в полость перикарда и уменьшение полости ЛЖ на ЭхоКГ — признаки неблагоприятного прогноза ЛГ.

ДЭхоКГ позволяет измерить систолическое давление в ПЖ, определив скорость ТР с помощью уравнения Bernoulli. Несмотря на то что значения скорости ТР коррелируют со значениями систолического давления в ПЖ, такое измерение недостаточно точное (± 20 мм рт. ст.) и не может заменить катетеризацию при необходимости точной оценки гемодинамики. С помощью ДЭхоКГ также показано, что диастолическая дисфункция ЛЖ развивается вследствие ЛГ, а наполнение желудочков в значительной степени зависит от сокращения предсердий.

5. Радионуклидная вентрикулография (РВГ) при легочной гипертензии (ЛГ). РВГ позволяет определить функцию Г1Ж при условии четкого разграничения полостей. Поскольку результаты подсчета радионуклидных частиц пропорциональны объему полости, вариабельность геометрической конфигурации желудочков в данном случае менее важна. Прямое измерение давления в ЛА этим методом невозможно, но существует обратно пропорциональная связь между давлением в ЛА и ФВ ПЖ.

6. Функция внешнего дыхания (ФВД, спирометрия) при легочной гипертензии (ЛГ). Функция внешнего дыхания у пациентов с ЛАГ часто остается в пределах нормы, но обычно наблюдается снижение легочных объемов на 20%, что затрудняет дифференциальную диагностику с интерстициальными болезнями легких на основании исследования функции легких. Значительная бронхиальная обструкция для пациентов с ЛГ нехарактерна и свидетельствует о наличии бронхообструктивной патологии. У пациентов с ЛАГ диффузионная способность легких для монооксида углерода снижается примерно до 60-80% должной, но нет четкой корреляции между данным показателем и тяжестью заболевания.

Наличие артериальной гипоксемии обусловлено вентиляционно-перфузионным дисбалансом и/или сниженным насыщением кислородом смешанной венозной крови вследствие низкого СВ. Обычно наблюдается артериальная гипоксемия легкой или средней степени.

Значительное снижение РаO₂ и насыщения артериальной крови кислородом (SaO₂) может быть вызвано внутрисердечными либо внесердечными шунтами справа налево и/или внутрилегочными шунтами. Следовательно, уровни РаO₂ и SaO₂ могут значительно отличаться у разных пациентов с различной совокупностью сопутствующих отклонений. У пациентов с ЛВГ часто наблюдается тяжелая гипоксемия, причины которой пока не ясны. Примерно у 20% пациентов с системной склеродермией отмечается изолированное снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода, причем очень существенное снижение (< 55% должного) может быть связано с развитием ЛАГ.

У пациентов с ограниченной формой склеродермии снижение диффузионной способности легких для монооксида углерода при нормальных легочных объемах часто предшествует началу ЛАГ.

Сцинтиграфия легких.
(А) Пациент с идиопатической легочной артериальной гипертензией (ИЛАГ). Видно неравномерное распределение, не соответствующее ни сегментарному, ни анатомическому принципу.
(Б) Пациент с ТЭЛА и ЛГ. Видны долевые, сегментарные и субсегментарные дефекты перфузии, свидетельствующие об анатомической обструкции кровотока легких.

7. Сцинтиграфия легких при легочной гипертензии (ЛГ). Сцинтиграфия (перфузи-онное сканирование) легких — важное исследование в диагностике ЛГ. У пациентов с ЛАГ могут наблюдаться нормальная перфузионная картина либо диффузные дефекты перфузии. С помощью сцинтиграфии легких можно достоверно отличить пациентов с ЛАГ от пациентов со вторичной ЛГ, ассоциированной с хронической ТЭЛА.

8. Компьютерная томография (КТ). КТ грудной клетки — важный метод обследования пациентов с ЛГ. Спиральную КТ грудной клетки успешно применяют в диагностике хронической тромбоэмболической ЛГ. КТ без контрастирования позволяет выявить мозаичный рисунок нерегулярной перфузии легких, а КТ с контрастированием сосудистого русла — тромбы. Другой признак, характерный для хронической тромбоэмболической болезни, — явное различие размеров сегментарных сосудов. Чувствительность и специфичность спиральной КТ в диагностике легочной эмболии в высшей степени вариабельны и во многом зависят от технических характеристик томографа и опыта врача. Некоторым пациентам для постановки точного диагноза помимо спиральной КТ может понадобиться сцинтиграфия легких.

КТ высокого разрешения — лучший метод выявления интерстициальных болезней легких. Метод обладает высокой степенью специфичности, но чувствительность его низкая. У пациентов с ЛАГ без сопутствующих болезней легких легочная паренхима выглядит неизмененной, но даже если КТ не всегда позволяет в полной мере оценить степень тяжести болезни, при выявлении любых интерстициальных нарушений можно быть уверенным, что в основе ЛГ лежит интерстициальная патология легких. КТ высокого разрешения — достаточно точный метод определения эмфиземы легких и может выявить ее даже при нормальной и слегка нарушенной функции внешнего дыхания.

9. Ангиография легких. Ангиография легких позволяет установить точный диагноз у пациентов с ЛГ, у которых при сцинтиграфии легких выявляются сегментарные или долевые дефекты перфузии. Метод имеет определенный риск для пациентов с ЛГ, но при соблюдении необходимых мер предосторожности обследование можно провести безопасно. Связанный с обследованием риск осложнений помогут снизить кислородотерапия и предупреждение вазовагальных реакций или быстрое их устранение в случае возникновения с помощью внутривенного введения атропина. Во время ангиографии легких рекомендуется непрерывный контроль АД. Следует иметь в виду, что пациенты лучше переносят неионные контрастные вещества.

10. Нагрузочные пробы при легочной гипертензии (ЛГ). В оценке состояния пациентов с ЛГ важную роль играет тест с физической нагрузкой. Обычно в клинике используют тест 6-минутной ходьбы (Т6мх) в качестве конечной точки для определения эффективности терапии больных ЛГ. Выявлены корреляции с рабочей нагрузкой, сердечным ритмом, насыщенностью крови кислородом и одышкой в ответ на нагрузку. Недостаток теста заключается в том, что на результаты теста могут повлиять такие антропометрические факторы, как скорость ходьбы, возраст, масса тела, мышечная масса и длина шага. Для оценки ТФН и эффективности лекарственной терапии также используют нагрузочный тест на тредмиле с протоколом Naughton (нарастание нагрузки с шагом на 1 МЕТ каждые 2 мин), чтобы дать возможность пациентам с крайне ограниченной толерантностью к нагрузкам выполнить тест.

Используя кардиопульмональные нагрузочные пробы на вертикальном велосипеде с измерением газообмена, можно неинвазивно оценить степень непереносимости нагрузок у пациентов с ЛГ. Одышка, возникающая у пациентов с ЛГ во время теста, может быть связана с относительной гипоперфузией легких, приводящей к увеличению мертвого пространства вентиляции, что проявляется гиперболическим нарастанием минутного объема дыхания. Одышка может усиливаться вследствие лактатацидоза и гипоксемии из-за неспособности организма этих пациентов увеличить СВ на фоне физических нагрузок. Таким образом, одышка при ЛГ может быть следствием ухудшения вентиляционно-перфузионного баланса, а также лактатацидоза и артериальной гипоксемии.

11. Катетеризация сердца. Катетеризация сердца применяется для уточнения диагноза, исключения других причин заболевания, но кроме этого она позволяет уточнить степень тяжести болезни и оценить прогноз. По определению у пациентов с ЛАГ должно быть низкое либо нормальное ДЗЛА. Поскольку этот показатель крайне важен для дифференциации ЛАГ и ЛВГ, метод катетеризации должен быть стандартизован для гарантии точности показателей. Датчики следует тщательно настроить таким образом, чтобы они отражали верхушку средней части грудной клетки. Давление ни в коем случае нельзя определять по цифровым показателям лабораторного компьютера, т.к. они отражают средний показатель нескольких ударов сердца и не учитывают влияние дыхательных движений.

Кроме того, цифровое интегральное среднее давление может значительно отличаться от фактического ДЗЛА. Правильно проводить все измерения давления на конце выдоха, чтобы исключить воздействие отрицательного внутригрудного давления. Если не получается достичь воспроизводимого измерения ДЗЛА, рекомендуется проводить прямое измерение КДД в ЛЖ. Если ДЗЛА повышено, оно должно коррелировать с КДД в ЛЖ, а не быть продуктом ложноповышенных показаний прибора. Установлено, что у пациентов с ЛАГ нарушается диастолическая податливость ЛЖ соответственно тяжести заболевания, поэтому ДЗЛА может немного повышаться на поздних стадиях ЛАГ, хотя редко превышает 16 мм рт. ст.

Проведение катетера в ЛА у пациентов с ЛГ может быть крайне затруднено из-за ТР, расширенных ПП и ПЖ и сниженного СВ. Для пациентов с ЛГ были разработаны специальные термодилюционные катетеры с флотирующим баллоном, направляемые потоком крови (American Edwards Laboratories, Irvine, CA). Они снабжены дополнительным отверстием, через которое можно ввести 0,28-дюймовый проводник для придания большей жесткости катетеру. Риск, связанный с катетеризацией сердца у пациентов с ЛГ, крайне низок в опытных руках, хотя были сообщения о летальных исходах.

12. Тест на вазореактивность при легочной гипертензии (ЛГ). Для изучения легочной вазореактивности у пациентов с ЛАГ используют некоторые вазодилататоры. Аденозин — промежуточный продукт метаболизма АТФ — обладает сильными вазодилататорными свойствами, воздействуя на специфические рецепторы сосудов. Считается, что аденозин стимулирует А₂-рецепторы эндотелиальных клеток и гладких мышц сосудов, что вызывает расслабление гладких мышц сосудов за счет повышения уровня цАМФ. У пациентов с ЛАГ аденозин является мощным вазодилататором и предиктором эффективности терапии простациклином и блокаторами кальциевых каналов. У аденозина крайне короткий период полувыведения (< 5 сек), что гарантирует определенную безопасность при быстрой отмене препарата в случае появления побочных эффектов. Аденозин вводят в/в путем инфузии в дозе 50 мкг/кг/мин и титруют в сторону увеличения каждые 2 мин до появления неприятных симптомов (например, чувства стеснения в груди или одышки).

Эпопростенол используют для острого вазореактивного теста у пациентов с ЛАГ. Короткое время полу-выведения препарата также позволяет прекратить его использование при появлении любых острых побочных реакций. Так же, как аденозин, препарат вводят медленно со скоростью 2 нг/кг/мин, увеличивая дозу каждые 15-30 мин до появления таких системных реакций, как головная боль, приливы или тошнота, что служит основанием для приостановки дальнейшей титрации дозы. Положительный вазореактивный тест на введение эпопростенола свидетельствует об эффективности блокаторов кальциевых каналов.

Кроме вазодилататорного эффекта в отношении сосудистого русла ЛА аденозин и эпопростенол обладают мощным инотропным действием. При их использовании для острых проб необходимо обратить особое внимание на изменения СВ, связанные с изменениями давления в ЛА. Увеличение СВ при неизменном давлении в ЛА приведет к снижению расчетного ЛСС и может быть ошибочно истолковано как вазодилататорный ответ.

Для изучения вазореактивности легочных сосудов также применяют оксид азота, поскольку он обладает высоким сродством к гемоглобину, очень быстро связывает его и, соответственно, инактивируется. Ингаляция NO селективно воздействует на легочные сосуды, не влияя при этом на общее кровообращение. Показано, что ингаляция NO у пациентов с ЛАГ приводит к быстрому снижению ЛСС (как при в/в введении аденозина), что также является предиктором эффективности блокаторов кальциевых каналов. Однако, в отличие от аденозина и эпопростенола, NO не оказывает большого влияния на СВ. Препарат обычно подают через лицевую маску в концентрации 20-40 частей на миллион.

Надо отметить, что при изучении эффекта лекарств у этих пациентов важно оценить гемодинамику системы кровообращения в целом. Небольшие изменения давления в ЛА обычно обусловлены его вариабельностью, а не прямым воздействием препарата. Изменения ЛСС нельзя измерить напрямую, но можно рассчитать, измерив одновременно легочное давление и СВ. Поскольку определение СВ методом термодилюции часто связано с ошибками воспроизведения, это исследование у пациентов с ЛАГ следует выполнять особенно тщательно. При наличии шунта справа налево СВ следует определять только методом Fick.

Изменения ДЗЛА могут оказать существенное влияние на определение ЛСС. Повышение ДЗЛА вследствие увеличенного СВ может быть первым признаком надвигающейся левожелудочковой недостаточности и побочного действия лекарств, в то время как снижение расчетного ЛСС может свидетельствовать о благоприятном воздействии. Давление в ПП также отражает способность наполнения ПЖ. Повышение давления в ПП при повышенном СВ свидетельствует о диастолической дисфункции ПЖ. ЧСС в покое — важный физиологический параметр у пациентов с ХСН, и лечение, приводящее к учащению сердечного ритма, может иметь пагубные последствия. У пациентов с ЛГ необходимо оценивать содержание кислорода в артериальной крови, поскольку применение вазодилататоров может привести к расширению кровеносных сосудов, снабжающих плохо вентилируемые участки легких, и усугубить гипоксемию. Подобная реакция чаще наблюдается у пациентов, у которых в основе гипертензии лежат хронические заболевания легких.

- Читать "Классификация легочной гипертензии (ЛГ)"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 7.11.2018