Легочная артериальная гипертензия при серповидно-клеточной анемии
Для серповидно-клеточной анемии характерны сердечно-легочные осложнения. Причина возникновения легочной гипертензии (ЛГ), регистрируемой у 20-32% пациентов с серповидно-клеточной анемией, многофакторная и включает гемолиз, сниженную биодоступность оксида азота, хроническую гипоксемию, повышенный СВ, тромбоэмболию, а также паренхиматозные и сосудистые повреждения, вызванные секвестрацией серповидных эритроцитов, хронической болезнью печени и аплазией селезенки.
При проспективном наблюдении пациентов, отобранных случайным образом из 195 больных серповидно-клеточной анемией после ЭхоКГ, ЛГ, определяемая по скорости струи ТР > 2,5 м/сек, была диагностирована у 32%. У большинства была мягкая ЛГ, только у 9% пациентов скорость ТР была выше 3,0 м/сек. Анамнез сердечно-сосудистых и почечных осложнений, повышенное САД, высокие уровни лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы и низкий уровень трансферрина — все эти признаки достоверно коррелировали с легочной гипертензией.
Примечательно, что только 18 пациентам была проведена катетеризация правых отделов сердца. У этих пациентов среднее давление в ЛА составило 35 мм рт. ст., ДЗЛА — 17 мм рт. ст. и СВ — 10,2 л/мин. В этих сериях исследований скорость струи ТР > 2,5 м/сек достоверно ассоциировалась с риском смерти в течение 18 мес — медианы периода последующего наблюдения. Является ли сама ЛГ причиной снижения выживаемости или она только маркер запущенной серповидно-клеточной анемии, остается неясным.
В целом гемодинамический профиль большинства пациентов с легочной гипертензией на фоне серповидно-клеточной анемии отличается от такового при идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ) и характеризуется более «скромным» повышением давления в ЛА и давления наполнения ЛЖ, но неизменно существенно повышенным СВ.
Вполне вероятно, что болезни левых отделов сердца и ЛВГ способствуют развитию болезни. Основой лечения этих пациентов должно быть усиление терапии серповидно-клеточной анемии (применение гидроксикарбамида или обменное переливание крови). Данные контролируемых исследований относительно эффективности специфической терапии легочной артериальной гипертензии отсутствуют. У пациентов с серповидно-клеточной анемией также может быть повышен риск тромбоэмболии.
Показаны три механизма, задействованные в патогенезе легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которые соответствуют терапевтическим мишеням и иллюстрируют, как действуют препараты на клеточном уровне.
Вазоконстрикция и клеточная пролиферация — доминирующие процессы. В настоящее время нет возможности узнать, какой именно механизм или механизмы наиболее значимы для конкретного пациента. Хотя комплексное применение препаратов выглядит привлекательным терапевтическим подходом, пока мало данных, свидетельствующих о его эффективности.
ФДЭ-5 — фосфодиэстераза 5; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат; цГМФ — циклический гуанозинмонофосфат; ЭТ — эндотелин.
(А) Сравнение выживаемости пациентов с выживаемостью больных ИЛАГ, сопоставимых по ФК NYHA и никогда не получавших лечения эпопростенолом.
(Б) Выживаемость больных, получавших эпопростенол, в сравнении с прогнозируемой выживаемостью,
которую рассчитывали по уравнению выживаемости из результатов наблюдения больных ИЛАГ без специфической терапии, включенных в Регистр NIH.
Наблюдаемая выживаемость при лечении эпопростенолом в обоих исследованиях схожа и существенно превосходит прогнозируемую, в/в — внутривенно.
- Читать "Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - диагностика, лечение"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.11.2018
- Клиника идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Лечение идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ)
- Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца - диагностика, лечение
- Легочная гипертензия при болезнях соединительной ткани - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при портальной гипертензии - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия при ВИЧ - диагностика, лечение
- Легочная артериальная гипертензия из-за приема лекарств от ожирения
- Легочная артериальная гипертензия при серповидно-клеточной анемии
- Персистирующая легочная гипертензия новорожденных - диагностика, лечение
- Веноокклюзионная болезнь легких - диагностика, лечение