Изменения кожи при заболеваниях гипофиза

Содержание:

1. Кожа при гипопитуитаризме
2. Кожа при гиперпитуитаризме
3. Кожа при акромегалии
4. Кожа при синдроме МакКьюна-Олбрайта
5. Кожа при гиперпролактинемии
6. Кожа при пролактиноме
7. Сокращения и список использованной литературы

Эндокринные заболевания могут приводить к изменениям функций и строения кожи, которые вызывают различные кожные проявления, как неспецифические, так и патогномоничные. Поскольку кожные поражения могут указывать на наличие эндокринного заболевания и приводить к развитию значительного числа осложнений, клиницистам важно осознавать их важность с целью проведения быстрой и верной диагностики.

Некоторые кожные проявления распознаются по их клиническим проявлениям, но в некоторых случаях требуется гистопатологическое подтверждение.

В этой и последующих статьях будут описаны различные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников и андрогенной системы, а также наследственные и неопластические эндокринные синдромы.

Нарушение регуляции синтеза эндокринных гормонов, которое наблюдается при многих эндокринопатиях, часто приводит к развитию дерматологических заболеваний, сопровождающихся клиническими проявлениями. Поскольку они могут служить маркерами эндокринного заболевания, клиницистам важно знать описание дерматологических проявлений эндокринных заболеваний. В этой и последующих статьях на сайте описаны различные нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы, щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников и системы андрогенов, а также наследственные эндокринные синдромы.

Рилизинг-гормоны, синтезируемые в гипоталамусе, достигают передней доли гипофиза по сосудистому пути и стимулируют высвобождение гормона роста, ТТГ, ЛГ, ФСГ, а также пролактина и АКТГ.

а) Гипопитуитаризм. Обычно клинические проявлени возникают в результате снижения выработки и высвобождения нескольких гормонов, что приводит к различным симптомам гипогонадизма, гипотиреоза и надпочечниковой недостаточности.

Характерной особенностью является бледность кожи с желтоватым оттенком ладоней, подошв и носогубных складок вследствие каротинемии и снижения выработки меланоцит-стимулирующего гормона. Отсутствие нормального розового цвета щек, мочек ушей и ладоней также создает впечатление бледности, при этом слизистые оболочки сохраняют свой нормальный оттенок, чего не наблюдается при анемии. Снижение выработки меланоцит-стимулирующего гормона также является причиной общей гипопигментации, особенно в области половых органов.

Наблюдается повышенная чувствительность к солнечному свету и потеря пигментации при травмировании кожи. Кожи сухая, но более гладкая и мягкая, чем при первичном гипотиреозе. Снижение секреции гонадотропинов приводит к выпадению волос на теле, в первую очередь в подмышечных впадинах. У взрослых мужчин замедляется рост бороды, но не прекращается полностью; волосы на голове обычно тонкие и сухие. Тонкость кожи и подлежащих тканей приводит к появлению мелких морщинок вокруг глаз и рта, что свидетельствует о преждевременном старении. Лицо выглядит невыразительным и опухшим из-за сглаживания складок кожи.

Снижена активность сальных и потовых желез. Могут наблюдаться онихолизис, продольные борозды и коричневатый оттенок ногтевой пластины (Davidovici и соавт., 2008).

б) Гиперпитуитаризм. Хотя большинство опухолей гипофиза не проявляют гормональной активности, некоторые из них могут вырабатывать повышенные уровни различных гормонов, вызывая разнообразные кожные проявления.

в) Акромегалия. Акромегалия — это заболевание, возникающее в результате избыточной секреции СТГ у взрослых, что приводит к чрезмерной выработке ИФР-1 (Melmed, 2006). Гиперсекреция СТГ и ИФР-1 приводит к морфологическим изменениям клеток кожи и ее придатков.

У пациентов наблюдается чрезмерный рост мягких тканей, утолщение кожи и ее припухлость в области лица и конечностей из-за накопления гликозаминогликанов в дерме.

Изменения лица обычно включают в себя огрубение подбородка, носа и надглазничных валиков, а также увеличение челюсти (макрогнатия), утолщение губ, макроглоссию, макрохейлию и гиперплазию десен. Помимо ярко выраженной носогубной борозды, увеличенный размер, покраснение и морщинистость лба могут придавать лицу меланхолическое выражение; не очень удачное выражение «взгляд бассет-хаунда» является описательным. Гипертрофия и складчатость кожи головы у пожилых пациентов мужского пола имеют вид мозговидных или извилистых структур, образуя складчатую пахидермию (cutis verticis gyrata) из-за увеличения количества кожного коллагена и, как следствие, образования складок и грубых борозд на коже в задней части шеи и на коже черепа (Diven и соавт., 1991).

Акромегалия может вызывать непропорциональное увеличение кончиков пальцев по типу барабанных палочек, а также кистей рук и ступней (Kanaka-Gantenbein и соавт., 2016).

У значительной части пациентов с акромегалией присутствуют множественные пигментированные кожные метки (акрохордоны), появление которых обычно коррелирует с развитием инсулинорезистентности и сахарным диабетом. Неясно, связано ли их появление с избытком СТГ/ИФР-1 или это следствие метаболической дисрегуляции. Сообщалось также о наличии веснушчатых пятен и меланоцитарных невусов, но данных, указывающих на более высокий риск злокачественной или доброкачественной неоплазии кожи у этих пациентов, недостаточно (Resende и соавт., 2012).

Черный акантоз является частым кожным проявлением почти у 30% пациентов, страдающих акромегалией; однако необходимо учитывать его возможное присутствие и при ряде других эндокринных заболеваний. Повышенный уровень инсулина может стимулировать пролиферацию кератиноцитов и дермальных фибробластов за счет связывания с рецептором ИФР-1 и рецептором тирозинкиназы, обладающим высоким сходством с рецептором инсулина, что приводит к образованию бляшкообразных повреждений, характерных для данного заболевания.

Вследствие развития гиперкератоза, папилломатоза и легкого акантоза кожа образует складки, становится темной, мягкой и бархатистой (Torley и соавт., 2002).

Акне — еще одно кожное проявление, вызванное изменением сально-волосяного комплекса под действием различных гормонов. Хотя акне или кисты сальных желез появляются не у всех пациентов, жирная кожа с большими порами, по-видимому, является обычным явлением (Borlu и соавт., 2012). Избыточное потоотделение наблюдается у 50—88% пациентов; это происходит в результате усиления экскреторной активности желез, а не за счет увеличения их количества. Это может привести к образованию абсцесса в подмышечной и ягодичной областях (Ben-Shlomo и Melmed, 2006). Более того, поражение волос и ногтей может привести к гипертрихозу и платонихии (плоский, широкий ноготь) соответственно. Примерно у 40% пациентов происходит изменение окраски кожи, проявляющееся в виде диффузной гиперпигментации.

Непрерывное лечение приводит к значительному обратному развитию проявлений с уменьшением разрастаний мягких и костной тканей вследствие снижения уровня гормона роста. Исследования показали, что после 18—24 мес медикаментозной терапии происходит полное исчезновение большинства клинических признаков у 50% пациентов; однако гипергидроз в большинстве случаев сохраняется. Кроме того, рефрактерные к медикаментозной терапии случаи складчатой пахидермии в косметических целях можно лечить с помощью процедур по уменьшению площади кожи головы.

г) Синдром МакКьюна-Олбрайта. Синдром МакКьюна-Олбрайта — редкое заболевание, характеризующееся сочетанием преждевременного полового созревания (в основном у девочек), полиостозной фиброзной дисплазии и пигментных поражений кожи по типу пятен «кофе с молоком». Эти пациенты предрасположены к развитию ряда эндокринных нарушений, включая гиперпродукцию СТГ и, как следствие, гигантизм или акромегалию, в зависимости от возраста манифестации. Неравномерная пигментация по типу «кофе с молоком» (также называемая «побережье штата Мэн» из-за неровной границы) обычно присутствует с рождения или появляется спустя короткое время. Эти поражения, присутствующие на шее и ягодицах, могут как располагаться по средней линии, так и соответствовать линиям развития Блашко (Dumitrescu и Collins, 2008).

д) Гиперпролактинемия. Клинические проявления гиперпролактинемии зависят от уровня гормона, пола пациента и индивидуальной чувствительности к лактогенным и маммотропным эффектам гормона. У женщин гиперпролактинемия приводит к так называемому синдрому галактореи-аменореи. У мужчин также может возникнуть галакторея, но более частыми жалобами являются импотенция и потеря либидо. Кожа становится утолщенной и грубой. Поры на лице расширяются, появляется чрезмерная жирность; могут развиться типичные обыкновенные угри и себорея. У детей передняя линия волос формируется в соответствии с конфигурацией взрослых (calvities frontalis adolescentium).

Повышенный уровень пролактина может вызвать гиперандрогению из-за усиленного ответа органа-мишени на нормальный уровень андрогенов, что приводит к андрогенной алопеции (рис. ниже), вызванной пушковой трансформацией волос на коже головы, что соответствует уменьшению волосяного фолликула в связи с тем, что фаза анагена цикла роста волоса укорочена. У мужчин она характеризуется четко выраженным андроген-зависимым прогрессирующим выпадением волос на голове (облысение по мужскому типу), которое начинается с битемпорального смещения лобной линии роста волос и следует за поредением волос в области лобных и теменных участков.

Андрогенная алопеция у молодой девушки (облысение по мужскому типу) с развитием диффузной области облысения

Этот процесс может привести к полному облысению верхней части волосистой части головы. У женщин наблюдается диффузное снижение густоты волос в лобной и макушечной областях, но также могут быть затронуты теменные и затылочные области. Патогистологически андрогенная алопеция характеризуется прогрессирующим уменьшением размера фолликулов. Гирсутизм (увеличение количества терминальных волос в андроген-зависимых областях) возникает на конечностях, передней части груди, животе, пояснице и в области бороды. Также наблюдается черный акантоз. Сообщалось о трех женщинах с бляшковидным псориазом, у которых увеличение тяжести и степени кожного заболевания коррелировало с развитием пролактин-секретирующей микроаденомы гипофиза (Regana и Millet, 2000).

ж) Пролактинома. У женщин пролактинома обнаруживается довольно рано из-за последующего развития аменореи, бесплодия и часто галактореи. Кроме того, повышенный уровень пролактина может вызвать гиперандрогению, которая приводит к появлению андрогенной алопеции и гирсутизма. У мужчин изменения менее существенны, но включают импотенцию, бесплодие, гинекомастию и галакторею. Также при пролактиноме описаны высыпания в виде вишневых ангиом.

Видео гормоны гипофиза в норме и при патологии

- Читать "Изменения кожи при заболеваниях щитовидной железы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.3.2023