Взаимосвязь патологии надпочечников и аутоиммунных заболеваний

Гиперкортицизм может вызывать остеопороз, аваскулярный некроз и миопатию. Миопатия проявляется слабостью проксимальных отделов нижних конечностей; при электромиографии (ЭМГ) выявляются миопатические изменения, а биопсия мышцы показывает атрофию преимущественно мышечных волокон 2-го типа. Мышечные ферменты обычно не повышены.

Механизмы, лежащие в основе повреждения мышц, включают ингибирование метаболизма коллагена и снижение доступности кальция (Boswell и соавт., 2014). Очевидно, что при наличии ревматических заболеваний гиперкортицизм может возникать вторично по отношению к лечению ГКС.

Однако мы не смогли найти данных о первичном синдроме Кушинга у пациентов с РА/СКВ/СС, кроме сообщений о случаях, когда болезнь Кушинга уменьшала симптомы ревматического заболевания, а хирургическое удаление аденомы усугубляло течение болезни (Shimizu и соавт., 2002; Uthman и Sen6cal, 1995; Yakushiji и соавт., 1995).

Болезнь Аддисона (надпочечниковая недостаточность) ассоциирована с хронической усталостью, общей мышечной слабостью и наличием контрактур вследствие укорочения сухожилий и скелетных мышц.

Распространенность болезни Аддисона составляет 0,45—11:100 000, и в настоящее время она является преимущественно аутоиммунным заболеванием. Следовательно, можно ожидать увеличения заболеваемости болезнью Аддисона у пациентов с системным заболеванием соединительной ткани (СЗСТ), но данные по этому вопросу ограничены.

Болезнь Аддисона в основном связана с аутоиммунными заболеваниями, поражающими эндокринные органы, такими как аутоиммунный тиреоидит, витилиго, диабет и гипопаратиреоз. В исследовании, проведенном в Голландии, у 47% пациентов с болезнью Аддисона аутоиммунного генеза обнаруживалось по крайней мере одно сопутствующее аутоиммунное заболевание. Только у двух пациентов (2,4%) отмечалось сочетание СЗСТ и синдрома Шегрена (Zelissen и соавт., 1995).

В реестре 6679 пациентов с СЗСТ в Пекине только шесть пациентов (0,09%) страдали болезнью Аддисона. Пациентам, страдающим одновременно болезнью Аддисона и СЗСТ, было более тридцати лет, у троих из них СЗСТ имелось до появления симптомов болезни Аддисона, у двоих эти заболевания развились одновременно, а у одного пациента СЗСТ появилось после постановки диагноза болезни Аддисона.

У всех пациентов имелись клинические проявления, сходные с болезнью Аддисона, а также гиперпигментация ладонных складок, признак, который помог диагностировать болезнь Аддисона у этих пациентов, несмотря на лечение СЗСТ ГКС. Механизм, лежащий в основе развития коморбидности болезни Аддисона и СЗСТ, неизвестен, но может быть связан как напрямую с аутоиммунным процессом, так и тромбозом сосудов надпочечников из-за нарушения свертываемости крови (Zhang и соавт., 2009).

- Читать "Взаимосвязь акромегалии, гигантизма и аутоиммунных заболеваний"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.1.2023