Советуем для ознакомления:

Уход за кожей:

Популярные разделы сайта:

Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение

Макулы (пятна) цвета «кофе с молоком» представляют собой большие, округлые, хорошо очерченные светло-коричневые области, размерами от 1,0 до 5,0 см. У здоровых людей в 10-28% случаев имеются от одного до трех пятен, но большее количество пятен может свидетельствовать о появлении такого синдрома как нейрофиброматоз.

Эпидемиология пятен кофе с молоком

Возраст: появляются при рождении и вскоре после него. Число и размер пятен с возрастом могут увеличиваться.
Пол: не имеет значения.
Распространенность: присутствуют у 10-28% здоровых людей.
Раса: негроиды болеют чаще европеоидов.
Этиология: не известна.

Патофизиология пятен кофе с молоком. Нарушение, приводящее к формированию пятен кофе с молоком, не установлено. Причиной гиперпигментации пятен кофе с молоком служит усиление меланогенеза с последующим увеличением содержания мелонина в кератиноцитах.

Кожные проявления пятен кофе с молоком

Тип: от небольших пятен до обширных образований.
Размер: от 2 мм до 15-20 см. Цвет: светло-коричневый, «кофе с молоком».
Форма: округлая или овальная.
Распределение: могут появляться на всем теле, кроме слизистых оболочек.

Диагностика пятен кофе с молоком

Дерматопатология: увеличение пигментации в базальном слое, в совокупности с наличием гигантских пигментных желез в меланоцитах и кератиноцитах. Обычно появляются гигантские макромеланосомы.
Лампа Вуда: может помочь в идентификации пятен кофе с молоком, невидимых при обычном свете.

Дифференциальная диагностика пятен кофе с молоком. МЦКМ можно принять за ранний лентигиформный невус, прямую невусную гиперпигментацию, невус Беккера, поствоспалительную гиперпигментацию или фитофотодерматоз.

Макулы (пятна) цвета «кофе с молоком» и связанные синдромы (МЦКМ)

Нарушение Синонимы Кожные образования Сопутствующие патологические изменения
Нейрофиброматоз 1-ого типа НФ-1 Болезнь фон Реклингхаузена МЦКМ, пегая кожа в подмышечной области и кожных складках, кожные нейрофибромы, опухоли оболочек периферических нервов, большие наследуемые невусы, ксантофибромы Узелки Лиша, глазные глиомы, гидроцефалия, опухоли ЦНС, заеды, кифосколиоз, дисплазия крыла клиновидной кости, утончение ребер, искривление большеберцовой и локтевой костей, псевдоартроз
Синдром Ватсона ? Вариант НФ-1 МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок Умственное недоразвитие, невысокий рост, стеноз легочной артерии
Нейрофиброматоз 2-ого типа НФ-2 Центральный нейрофиброматоз МЦКМ, может также возникатьа небольшое количество нейрофибром Опухоли слухового нерва, внутричерепные и спинномозговые опухоли, помутнение хрусталика
Нейрофиброматоз 5-ого типа НФ-5 Сегментарный нейрофиброматоз МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок, нейрофибромы, ограниченные сегментами тела Более глубокое поражение уже затронутых частей тела (разрастание костей или мягких тканей)
Нейрофиброматоз 6-ого типа НФ-6 Семейные пятна (макулы) цвета «кофе с молоком» МЦКМ, пегая кожа в области кожных складок Иногда появляются нарушения скелета или затруднение в обучении, узелки Лиша
Синдром Олбрайта Дисплазия костных волокон, синдром Мак-Куна-Олбрайта МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна» Дисплазия костных волокон, эндокринные нарушения, раннее половое созревание
Синдром Джеффа-Компанацци - МЦКМ с более изрезанными краями в виде «берега Майна», невусами, веснушчатыми пятнами около рта Неокостеневающие фибромы, умственное недоразвитие, гипогонадизм, раннее половое созревание, нарушение в развитии зрительной, костной и сосудистой систем
Витилиго (идиопатическая дисхромия кожи) - МЦКМ, наследственные депигментированные пятна Редко задержка умственного развития, расширение толстой кишки с недостатком симпатических ганглиев (болезнь Гиршпрунга)
Синдром Вестерхофа - МЦКМ, гипопигментированные макулы Слабое умственное недоразвитие, низкий рост, нарушения роста скелета
Бугорчатый склероз Эпилойя, болезнь Бурневилля МЦКМ, гипомеланомные макулы, аденома сальных желез, околоногтевые фибромы, шагреневая кожа Эпилептические припадки, задержка умственного развития, рабдомиомы, кальцифицированные узелки в головном мозге
Телеангиоэктазия-атаксия Синдром Луи-Бар МЦКМ, телеангиэктазии конъюнктивы, гипер- и гипопигментация на шее Атаксии, миоклонусы, хореоатетозы, ослабление клеточного и гуморального иммунитета
Синдром Сильвера-Рассела Синдром Рассела-Сильвера МЦКМ, диффузные коричневые области, могут встречаться обесцвеченные макулы Задержка внутриутробного развития, гидроцефалия, треугольное лицо, наружные половые органы неопределенного строения, клинодактилия (деформация одного из пальцев), гипергидроз
Синдром Блума - МЦКМ, светобоязнь, сыпь в виде телеангиэктазии Задержка роста, долихоцефалия, тонкий голос, атрофия яичек, недостаточность иммунитета.
Множественная эндокринная неоплазия 3-ого типа (МЭН-3) МЭН 26 типа МЦКМ, множественный невриномы на слизистой губ, полости рта и конъюнктиве век, нарушенная пигментация Марфаноподобное телосложение, утолщение глазных нервов, ганлионейроматоз ЖКТ, феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы
Синдром Тернера Дисгенезия гонад, ХО синдром МЦКМ, эпикант, гипертелоризм, крыловидная шея, избыточная кожа на шее, очаговое облысение Низкий рост, глухота, недоразвитие половых органов (с отставанием полового созревания), двустворчатый аортальный клапан, открытый артериальный проток, коарктация аорты, изменения почек
Болезнь Коудена Синдром множественной гамартомы МЦКМ, множественные атеромы (кисты сальных желез), папилломатоз рта, кератоз пальцев Кисты/злокачественные опухоли молочных желез, рак щитовидной железы, полипы ЖКТ, кисты яичников, рак тела матки

Течение и прогноз пятен кофе с молоком

У здоровых людей может встречаться от одного до трех пятен кофе с молоком. Они появляются при рождении или вскоре после него и увеличиваются по мере роста ребенка, протекая бессимптомно в течение жизни.
Более трех пятен кофе с молоком встречается редко (0,5%) и может быть признаком нейрокутанного заболевания, такого как нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Олбрайта (полиостозная фиброзная дисплазия), атаксическая телеангиоэктазия, синдром Сильвера, синдром базально-клеточных невусов, или болезнь Коудена.

Лечение пятен кофе с молоком

Пятна кофе с молоком протекают бессимптомно, являются доброкачественными и не нуждаются в лечении. Пятна кофе с молоком можно закрасить при помощи косметических средств, или осветлить/убрать при помощи лазера.

пятна кофе с молоком

- Читать "Монгольское пятно (наследуемый кожный меланоцитоз) - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Гало-невус - диагностика, лечение
  2. Пятнистый невус (шпилюс-невус) - диагностика, лечение
  3. Невус Шпитц (веретеноклеточный и эпитеолиоидный невус) - диагностика, лечение
  4. Эфелиды (веснушки) - диагностика, лечение
  5. Простое лентиго - диагностика, лечение
  6. Синдром Пейтца-Егерса - диагностика, лечение
  7. Синдром множественного лентиго (LEOPARD-синдром) - диагностика, лечение
  8. Пятна кофе с молоком (макулы цвета кофе с молоком, МКЦМ) - диагностика, лечение
  9. Монгольское пятно (наследуемый кожный меланоцитоз) - диагностика, лечение
  10. Невусы Ото и Ито - диагностика, лечение