Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке
Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) возникает в результате приобретенного дефицита С1 -ингибитора.
Это редкое заболевание, которое имеет две клинические формы: ПАО I и ПАО II. Предполагается, что обе эти формы имеют аутоиммунную природу.
Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) I связан с лимфопролиферативными заболеваниями, в том числе с идиопатиче-ской моноклональной гаммапатией и лим-фомами высокой степени злокачественности, он возникает в результате поглощения С1-ингибитора злокачественными клетками.
Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) II вызван аутоантителами к С1-ингибитору. Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) обычно проявляется после 40 лет. Лабораторные характеристики этих двух редких заболеваний приведены в таблице ниже. Уровни С4, C1q и С1-ингибитора низкие. Следует искать лимфопролиферативное заболевание или опухоль.
Необходимо провести электрофорез, иммунофорез, иммунотипирование лимфоцитов периферической крови и компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Возможны отрицательные результаты первоначального обследования. Отек Квинке может служить симптомом начинающегося заболевания внутренних органов.
При острых приступах применяют адреналин и кортикостероиды. Эффективными могут быть высокие дозы антигистаминных препаратов. Терапией выбора при острых эпизодах ПАО являются концентрат С1 -ингибитора и свежезамороженная плазма. Они менее эффективны при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) из-за наличия аутоантител к белку.
Излечение основного лимфопролиферативного заболевания часто ведет к выздоровлению при ПАО I. При ПАО II применяют иммуносупрессанты. В случае частых приступов помогают андрогены, такие как даназол.
Отечность губ может быть единственным проявлением этого состояния.
б - Отек Квинке распространился на большую площадь поверхности кожи.
На спине и плечах обширные волдыри.
Клинические и лабораторные признаки, связанные с отеком Квинке различной этиологии
Тип отека Квинке | Клинические признаки | Уровень С4 | Антигенный уровень С1-ингибитора | Функциональный уровень С1-ингибитора | Уровень C1q | Уровень С3 |
НАО |
Рецидивирующий отек Квинке и приступы боли в животе без крапивницы;
приступы эпизодические с интервалами между периодами отечности; начало в детском возрасте с ухудшением в пубертатном возрасте; приступы продолжительные (обычно длятся 72-96 ч); семейный анамнез у 75% пациентов; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов |
Снижен | Снижен (при типе I) или в норме (при типе II) | Снижен | В норме | В норме |
Приобретенный дефицит С1-ингибитора |
Приступы, по клинической картине напоминающие НАО;
начинаются в среднем возрасте или позже; семейный анамнез отсутствует; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов |
Снижен | Снижен или в норме | Снижен | Снижен | В норме или снижен |
НАО с нормальными уровнями С1-ингибитора |
Отек Квинке в семейном анамнезе;
предрасположенность выше у женщин; может наблюдаться зависимость от уровня эстрогенов; обычно проявляется в юном и молодом возрасте; чаще поражаются лицо, язык и конечности, чем ЖКТ; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов |
В норме | В норме | В норме | В норме | В норме |
Отек Квинке, связанный с приемом ИАПФ |
В анамнезе прием ИАПФ; отек Квинке обычно поражает лицо и язык;
чаще, чем у других групп населения, отмечается у представителей негроидной расы и курильщиков; переносимость антагонистов рецепторов ангиотензина обычно хорошая |
В норме | В норме | В норме | В норме | В норме |
Идиопатический отек Квинке |
Иногда сопровождается крапивницей;
обычно продолжается до 48 ч; приступы могут наблюдаться ежедневно; состояние пациентов улучшается при приеме антигистаминных препаратов или кортикостероидов |
В норме | В норме | В норме | В норме | В норме |
Аллергический отек Квинке |
Обычно сопровождается крапивницей и иногда анафилактическим шоком;
связан с воздействием пищи, яда насекомых, латекса, лекарств или аллергенов окружающей среды; возможен зуд; приступы обычно длятся 24-48 ч; состояние пациентов улучшается в результате приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов |
В норме | В норме | В норме | В норме | В норме |
Отек Квинке, связанный с приемом НПВС |
Возникает после приема НПВС;
в типичных случаях сопровождается крапивницей; это обычная специфическая реакция для данного класса препаратов, которая развивается в результате подавления циклооксигеназы, в редких случаях аллергическая |
В норме | В норме | В норме | В норме | В норме |
Отек Квинке с уртикарным васкулитом |
Обычно сопровождается крапивницей;
на коже после разрешения отечности могут наблюдаться петехии или пурпура; часто наблюдаются другие симптомы, характерные для уртикарного васкулита |
Снижен | В норме | В норме | Снижен | Снижен |
- Читать "Эпизодический ангионевротический отек Квинке с эозинофилией"
Оглавление темы "Крапивница и отек Квинке":- Крапивница на солнце - клиника, диагностика, лечение
- Чешется тело от воды - аквагенный зуд
- Отек Квинке - клиника, варианты
- Идиопатический отек Квинке - диагностика, лечение
- Аллергический отек Квинке - диагностика, лечение
- Отек Квинке на лекарства - диагностика, лечение
- Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке
- Эпизодический ангионевротический отек Квинке с эозинофилией
- Наследственный ангионевротический отек (НАО) Квинке
- Синдром контактной крапивницы - причины, диагностика