Советуем для ознакомления:

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) возникает в результате приобретенного дефицита С1 -ингибитора.

Это редкое заболевание, которое имеет две клинические формы: ПАО I и ПАО II. Предполагается, что обе эти формы имеют аутоиммунную природу.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) I связан с лимфопролиферативными заболеваниями, в том числе с идиопатиче-ской моноклональной гаммапатией и лим-фомами высокой степени злокачественности, он возникает в результате поглощения С1-ингибитора злокачественными клетками.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) II вызван аутоантителами к С1-ингибитору. Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) обычно проявляется после 40 лет. Лабораторные характеристики этих двух редких заболеваний приведены в таблице ниже. Уровни С4, C1q и С1-ингибитора низкие. Следует искать лимфопролиферативное заболевание или опухоль.

Необходимо провести электрофорез, иммунофорез, иммунотипирование лимфоцитов периферической крови и компьютерную томографию органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза. Возможны отрицательные результаты первоначального обследования. Отек Квинке может служить симптомом начинающегося заболевания внутренних органов.

При острых приступах применяют адреналин и кортикостероиды. Эффективными могут быть высокие дозы антигистаминных препаратов. Терапией выбора при острых эпизодах ПАО являются концентрат С1 -ингибитора и свежезамороженная плазма. Они менее эффективны при наследственном ангионевротическом отеке (НАО) из-за наличия аутоантител к белку.

Излечение основного лимфопролиферативного заболевания часто ведет к выздоровлению при ПАО I. При ПАО II применяют иммуносупрессанты. В случае частых приступов помогают андрогены, такие как даназол.

Отек Квинке
а - Отек Квинке.
Отечность губ может быть единственным проявлением этого состояния.
б - Отек Квинке распространился на большую площадь поверхности кожи.
На спине и плечах обширные волдыри.

Клинические и лабораторные признаки, связанные с отеком Квинке различной этиологии

Тип отека Квинке Клинические признаки Уровень С4 Антигенный уровень С1-ингибитора Функциональный уровень С1-ингибитора Уровень C1q Уровень С3
НАО Рецидивирующий отек Квинке и приступы боли в животе без крапивницы;
приступы эпизодические с интервалами между периодами отечности; начало в детском возрасте с ухудшением в пубертатном возрасте;
приступы продолжительные (обычно длятся 72-96 ч);
семейный анамнез у 75% пациентов; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов
Снижен Снижен (при типе I) или в норме (при типе II) Снижен В норме В норме
Приобретенный дефицит С1-ингибитора Приступы, по клинической картине напоминающие НАО;
начинаются в среднем возрасте или позже;
семейный анамнез отсутствует;
при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов
Снижен Снижен или в норме Снижен Снижен В норме или снижен
НАО с нормальными уровнями С1-ингибитора Отек Квинке в семейном анамнезе;
предрасположенность выше у женщин;
может наблюдаться зависимость от уровня эстрогенов;
обычно проявляется в юном и молодом возрасте; чаще поражаются лицо, язык и конечности, чем ЖКТ;
при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов
В норме В норме В норме В норме В норме
Отек Квинке, связанный с приемом ИАПФ В анамнезе прием ИАПФ; отек Квинке обычно поражает лицо и язык;
чаще, чем у других групп населения, отмечается у представителей негроидной расы и курильщиков;
переносимость антагонистов рецепторов ангиотензина обычно хорошая
В норме В норме В норме В норме В норме
Идиопатический отек Квинке Иногда сопровождается крапивницей;
обычно продолжается до 48 ч; приступы могут наблюдаться ежедневно;
состояние пациентов улучшается при приеме антигистаминных препаратов или кортикостероидов
В норме В норме В норме В норме В норме
Аллергический отек Квинке Обычно сопровождается крапивницей и иногда анафилактическим шоком;
связан с воздействием пищи, яда насекомых, латекса, лекарств или аллергенов окружающей среды;
возможен зуд;
приступы обычно длятся 24-48 ч;
состояние пациентов улучшается в результате приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов
В норме В норме В норме В норме В норме
Отек Квинке, связанный с приемом НПВС Возникает после приема НПВС;
в типичных случаях сопровождается крапивницей;
это обычная специфическая реакция для данного класса препаратов, которая развивается в результате подавления циклооксигеназы, в редких случаях аллергическая
В норме В норме В норме В норме В норме
Отек Квинке с уртикарным васкулитом Обычно сопровождается крапивницей;
на коже после разрешения отечности могут наблюдаться петехии или пурпура;
часто наблюдаются другие симптомы, характерные для уртикарного васкулита
Снижен В норме В норме Снижен Снижен

- Читать "Эпизодический ангионевротический отек Квинке с эозинофилией"

Оглавление темы "Крапивница и отек Квинке":
  1. Крапивница на солнце - клиника, диагностика, лечение
  2. Чешется тело от воды - аквагенный зуд
  3. Отек Квинке - клиника, варианты
  4. Идиопатический отек Квинке - диагностика, лечение
  5. Аллергический отек Квинке - диагностика, лечение
  6. Отек Квинке на лекарства - диагностика, лечение
  7. Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Квинке
  8. Эпизодический ангионевротический отек Квинке с эозинофилией
  9. Наследственный ангионевротический отек (НАО) Квинке
  10. Синдром контактной крапивницы - причины, диагностика

Если остались вопросы - смело задавайте: