Отек Квинке - клиника, варианты

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Отек Квинке - клиника, варианты

Отек Квинке (ангионевротический отек) -напоминающий крапивницу отек вследствие повышенной проницаемости сосудов и субэпителиальных тканей кожи и слизистых, а также подслизистых слоев дыхательных путей и ЖКТ. Похожая реакция происходит в дерме при крапивнице.

Оба этих заболевания часто возникают одновременно и могут иметь одну и ту же этиологию. Все типы отека Квинке перечислены ниже. Для одних типов характерно наличие волдырей, для других - отсутствие.

Отек Квинке вызывает более выраженную отечность, чем крапивница. Зуд обычно отсутствует. Чаще всего поражаются губы, ладони, подошвы, конечности, туловище и гениталии.
Поражение ЖКТ и дыхательных путей вызывает дисфагию, диспноэ, схваткообразные боли в животе, приступы рвоты и диарею. Симптомы со стороны ЖКТ чаще наблюдаются при НАО. Это состояние может возникать в результате травмы. При НАО и приобретенном отеке Квинке (ПАО) крапивница возникает редко.

В исследовании 17 пациентов, проводившемся в течение 5 лет, отек Квинке в области головы и шеи наблюдался у 94% пациентов (в 3 случаях потребовалась срочная трахеостомия или интубация); 35% пациентов недавно начали лечение гипертензии с помощью ИАПФ, а у 6% отмечался классический НАО.

Этиология симптомов осталась невыясненной у большинства пациентов (59%).

Отек Квинке

Синдромы отека Квинке:
- Идиопатический рецидивирующий отек Квинке
- Аллергический (lgE-опосредуемый) отек Квинке
- Медикаментозный (например, вызванный ИАПФ)

- Наследственный ангионевротический отек (НАО):
• Тип I: дефицит С1-ингибитора
• Тип II: дисфункция О -ингибитора
• Тип III: мутация гена, кодирующего а-субъединицу XII фактора свертывания

- Приобретенный ангионевротический отек (ПАО):
• Тип I: связанный с лимфопролиферативными заболеваниями
• Тип II: аутоиммунный (антитела к С1-ингибитору)

- Эпизодический ангионевротический отек с эозинофилией (синдром Gleich)

- Отек Квинке, связанный с аутоиммунным тиреоидитом

Синдромы отека Квинке в сочетании с крапивницей:

I. Не связанный с крапивницей отек Квинке:
- НАО I типа
- НАО II типа
- Приобретенный дефицит С1-ингибитора
- Отек Квинке, вызванный ИАПФ - Идиопатический рецидивирующий отек Квинке

II. Связанный с крапивницей отек Квинке:
- Хроническая идиопатическая крапивница с сопутствующим отеком Квинке
- Аллергический (lgE-опосредуемый) отек Квинке
- Медикаментозный отек Квинке (индуцированный НПВС)
- Отек Квинке, вызванный иАПФ

Отек Квинке

Клинические и лабораторные признаки, связанные с отеком Квинке различной этиологии

Тип отека Квинке	Клинические признаки	Уровень С4	Антигенный уровень С1-ингибитора	Функциональный уровень С1-ингибитора	Уровень C1q	Уровень С3
НАО	Рецидивирующий отек Квинке и приступы боли в животе без крапивницы; приступы эпизодические с интервалами между периодами отечности; начало в детском возрасте с ухудшением в пубертатном возрасте; приступы продолжительные (обычно длятся 72-96 ч); семейный анамнез у 75% пациентов; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	Снижен	Снижен (при типе I) или в норме (при типе II)	Снижен	В норме	В норме
Приобретенный дефицит С1-ингибитора	Приступы, по клинической картине напоминающие НАО; начинаются в среднем возрасте или позже; семейный анамнез отсутствует; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	Снижен	Снижен или в норме	Снижен	Снижен	В норме или снижен
НАО с нормальными уровнями С1-ингибитора	Отек Квинке в семейном анамнезе; предрасположенность выше у женщин; может наблюдаться зависимость от уровня эстрогенов; обычно проявляется в юном и молодом возрасте; чаще поражаются лицо, язык и конечности, чем ЖКТ; при приступах нет эффекта от приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке, связанный с приемом ИАПФ	В анамнезе прием ИАПФ; отек Квинке обычно поражает лицо и язык; чаще, чем у других групп населения, отмечается у представителей негроидной расы и курильщиков; переносимость антагонистов рецепторов ангиотензина обычно хорошая	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Идиопатический отек Квинке	Иногда сопровождается крапивницей; обычно продолжается до 48 ч; приступы могут наблюдаться ежедневно; состояние пациентов улучшается при приеме антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Аллергический отек Квинке	Обычно сопровождается крапивницей и иногда анафилактическим шоком; связан с воздействием пищи, яда насекомых, латекса, лекарств или аллергенов окружающей среды; возможен зуд; приступы обычно длятся 24-48 ч; состояние пациентов улучшается в результате приема антигистаминных препаратов или кортикостероидов	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке, связанный с приемом НПВС	Возникает после приема НПВС; в типичных случаях сопровождается крапивницей; это обычная специфическая реакция для данного класса препаратов, которая развивается в результате подавления циклооксигеназы, в редких случаях аллергическая	В норме	В норме	В норме	В норме	В норме
Отек Квинке с уртикарным васкулитом	Обычно сопровождается крапивницей; на коже после разрешения отечности могут наблюдаться петехии или пурпура; часто наблюдаются другие симптомы, характерные для уртикарного васкулита	Снижен	В норме	В норме	Снижен	Снижен

- Читать "Идиопатический отек Квинке - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Крапивница и отек Квинке":