Синдром поражения спинномозгового узла. Инфекция одного или нескольких спинномозговых узлов, вызванная нейротропными вирусами, чаще затрагивает грудной отдел спинного мозга. Вначале появляется боль и гиперемия в соответствующем дерматоме (-ах), а затем — везикулярная сыпь (число везикул неодинаково). Приведенная клиническая картина известна как опоясывающий лишай (herpes zoster).

Пораженная область дает о себе знать очень неприятной колющей болью и парестезиями. Через спинномозговые узлы инфекция может проникать в спинной мозг, однако там она, как правило, замыкается в небольшом отграниченном участке спинного мозга. Поражение передних рогов с развитием вялого пареза встречается редко, еще реже развиваются гемипарез или парапарез.

При электромиографии примерно в 2/3 всех случаев выявляют двигательные нарушения по сегментарному типу (сегментарный моторный дефицит), но поскольку обычно поражается грудной отдел и дефицит функционально малозначим, то больные могут не обращать на него внимания. Иногда кожа больных может оставаться чистой (herpes sine herpete — герпес без герпетических высыпаний).

Опоясывающий герпес встречается относительно часто: заболеваемость достигает 3—5 случаев на 1000 населения в год; у больных с нарушениями иммунитета (например, на фоне СПИДа, злокачественных опухолей, иммуносупрессии) заболеваемость выше. В основном рекомендуют местное лечение патологических кожных элементов и введение ацикловира или другого специфического противовирусного препарата.

К сожалению, даже грамотное лечение опоясывающего герпеса не избавляет от такого осложнения, как постгерпетическая невралгия в пораженной области. В таких случаях следует назначать симптоматическое лечение (карбамазепин, габапентин и др.).

Синдром поражения заднего корешка спинного мозга

Перерезка двух или более соседних корешков влечет за собой частичную или полную утрату чувствительности в соответствующих дерматомах. Частичное (неполное) поражение заднего корешка приводит к расстройствам чувствительности различного характера и выраженности, однако обычно при этом наиболее часто нарушается болевая чувствительность.

Так как очаг поражения прерывает периферическую рефлекторную дугу, расстройства чувствительности сопровождаются гипотонией соответствующих мышц, а также гипорефлексией или арефлексией. Эти характерные двигательные нарушения проявляются только при поражении нескольких соседних нервных корешков.

Синдром поражения заднего канатика спинного мозга

Поражение задних канатиков может быть вторичным при патологическом процессе в клетках спинномозговых узлов и задних корешках. Поражение задних канатиков обычно ведет к нарушению проприоцептивной чувствительности, стереогноза, вибрационной и дискриминационной чувствительности, а также к неустойчивости и пошатыванию в позе Ромберга и атаксии при ходьбе, которая в отличие от мозжечковой атаксии значительно усиливается после закрытия глаз.

При поражении задних канатиков часто усиливается чувствительность к боли (гипералгезия). Возможные причины поражения задних канатиков — недостаточность витамина В12 (фуникулярный миелоз, см. ниже), вакуолярная миелопатия, вызванная ВИЧ, и компрессия спинного мозга (например, из-за стеноза позвоночного канала в шейном отделе). Спинная сухотка (tabes dorsalis) как форма сифилитического поражения мозга в Северной Америке и Западной Европе встречается редко, однако в других частях света подобная форма сифилитического поражения задних канатиков существенно выше и продолжает расти.

Синдром поражения заднего рога может быть клиническим проявлением си рингомиелии, гематомиелии, некоторых интрамедуллярных опухолей спинного мозга и других заболеваний. Как и при поражении задних корешков, поражение задних рогов приводит к сегментарному выпадению чувствительности, однако в отличие от поражения заднего корешка страдают не все виды чувствительности.

Эпикритическая и проприоцептивная чувствительность, нарушение которой связано с поражением задних канатиков, сохраняются, но наблюдается изолированная утрата болевой и температурной чувствительности в соответствующих сегментах на стороне поражения, так как в задних рогах лежат тела вторых нейронов, аксоны которых образуют латеральный спиноталамический путь (отвечает за болевую и температурную чувствительность).

Расстройство болевой и температурной чувствительности в сочетании с сохранением глубокой чувствительности называют диссоциированным расстройством чувствительности, или диссоциированным соматосенсорным расстройством. Не исключено появление спонтанной (деафферентационной) боли в области аналгезии.

Так как латеральный спиноталамический путь, проходящий в переднелатеральном канатике спинного мозга, не страдает, то болевая и температурная чувствительность ниже очага поражения сохраняются, и передача импульсов об этих видах чувствительности к вышележащим отделам нервной системы не нарушается.

Синдром поражения серого вещества спинного мозга

Очаг в центре серого вещества, например при сирингомиелии, гематомиелии, интрамедуллярной опухоли и любом другом процессе, затрагивает все проводящие пути, следующие через серое вещество. Больше других повреждаются волокна, которые начинаются в клетках задних рогов и проводят импульсы осязания и давления, болевой и температурной чувствительности, потому что прежде чем подняться по переднему и латеральному спиноталамическим путям они совершают в сером веществе перекрест.

Очаг, давя на эти пути, вызывает двустороннее диссоциированное расстройство чувствительности на участке кожи, иннервируемом поврежденными волокнами.

Появление в спинном мозге одной или нескольких полостей, заполненных жидкостью, называют сирингомиелией (от франц. syringe — киста, грот); а подобное заболевание, обнаруженное в стволе мозга, называют сирингобульбией. Пути образования полостей, называемых сирингомиглическими кистами, могут быть совершенно разными, а их рассосредоточение по спинному мозгу напрямую связано с механизмом их образования. Некоторые полости представляют собой расширения центрального канала спинного мозга, которые могут сообщаться с IV желудочком или нет.

Другие полости располагаются в паренхиме спинного мозга и не сообщаются с центральным каналом. Для обозначения сирингомиелических полостей, сообщающихся с центральным каналом, иногда неудачно употребляют термин «гидромиелия», однако правильнее использовать его для обозначения только идиопатического, врожденного, варианта сирингомиелии, при котором полость открывается в субарахноидальное пространство.

Сирингомиелия чаще возникает в шейном отделе спинного мозга и, как правило, приводит к утрате болевой и температурной чувствительности в плечах и руках. По мере того как сирингомиелическая киста раздается вширь, она давит на проводящие пути спинного мозга. Итогом нарастающей компрессии становятся спастический (пара)парез и нарушение функции тазовых органов — мочеиспускания, дефекации и половой функции. Сирингобульбия в зависимости от размещения и формы кисты нередко становится причиной ипсилатеральной атрофии языка, гипалгезии или аналгезии лица, а также нистагма различной направленности и амплитуды.

Синдром сочетанного поражения задних канатиков и корково-спинномозговых (пирамидных) путей (фуникулярный миелоз)

Наиболее распространенная причина такого поражения — дефицит витамина В|2 вследствие недостатка внутреннего фактора Касла (например, при атрофическом гастрите). Также этот синдром известен под такими названиями как подострая прогрессирующая дегенерация и фуникулярный миелоз. Очаги демиелинизации обнаруживают в шейном и грудном отделах спинного мозга, обычно в задних канатиках (в 70—80% случаев), реже в пирамидных путях (40— 50% случаев); серое вещество спинного мозга, как правило, не страдает.

Поражение задних канатиков приводит к расстройству проприоцептивной и вибрационной чувствительности в ногах, в результате чего появляются спинальная атаксия и положительный симптом Ромберга (статическая атаксия при закрытых глазах). Сопутствующее повреждение пирамидных путей влечет за собой спастический парапарез в сочетании с гиперрефлексией и положительным симптомом Ба-бинского с обеих сторон.

Синдром переднего рога

Как при полиомиелите, так и при различных типах спинальной мышечной атрофии избирательно поражаются нейроны в передних рогах, особенно в шейном и поясничном утолщениях спинного мозга.

При полиомиелите, который вызывает вирусная инфекция, стремительно и безвозвратно гибнут клетки в передних рогах спинного мозга, главным образом, в поясничном отделе. В итоге в тех мышцах, которые иннервируются пострадавшими сегментами, развивается вялый парез, который больше выражен в проксимальных, нежели в дистальных, отделах конечностей. Мышцы атрофируются, а в тяжелых случаях мышечные волокна окончательно замещаются соединительной тканью и жиром. Поскольку клетки переднего рога сгруппированы внутри спинного мозга в длинные вертикальные столбы, то в процесс вовлекаются не все мышцы конечностей, что проявляется своеобразной «мозаичностью» поражения.

Синдром сочетанного поражения переднего рога и пирамидного пути наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе (БАС)

При этом заболевании дегенеративный процесс захватывает оба двигательных нейрона: как в коре большого мозга, так и в спинном мозге. В клинической картине на первый план выходит сочетание вялого и спастического пареза. Рано развивающаяся мышечная атрофия, как правило, бывает настолько выражена, что, казалось бы, должна сочетаться с отсутствием сухожильных рефлексов, однако это происходит лишь после вовлечения нижнего мотонейрона. Пока же страдают все верхние мотонейроны, чему сопутствуют постепенная дегенерация пирамидного пути и спастика; сухожильные рефлексы не только вызываются, но и могут даже усиливаться. Когда в дегенерацию вовлекаются ядра черепных нервов, появляются дизартрия и дисфагия (прогрессирующий бульбарный паралич).

Синдром поражения корково-спинномозгового пути

Причиной гибели мотонейронов коры, приводящей к дегенерации корково-спинномозговых путей, являются разные заболевания, в том числе первичный боковой склероз (вариант БАС) и редкая форма наследственного спастического спинального паралича (семейная [нижняя] спастическая параплегия или болезнь Штрюмпеля). Наиболее распространенная форма этого заболевания обусловлена мутацией в гене АТФазы нуклеотидных последовательностей (триплетов) «AAA» на хромосоме 2. Заболевание проявляется в детском возрасте и отличается медленно прогрессирующим течением. Вначале больные жалуются на ощущение тяжести, к которому в дальнейшем присоединяется слабость в ногах.

Постепенно нарастает и усугубляется спастический парез с нарушением походки. Сухожильные рефлексы оживлены. Спастический парез рук присоединяется лишь на поздних стадиях заболевания.

- Обратно в раздел "неврология"

1. Корково-спинномозговой (пирамидный) путь: ядра, строение
2. Корково-ядерный (корково-бульбарный) путь: ядра, строение
3. Экстрапирамидная система: ядра, проводящие пути
4. Центральный спастический парез. Почему не двигаются конечности?
5. Диагностика уровня поражения при центральном парезе. Клиника, обследование
6. Клетки передних рогов спинного мозга: a- u у-мотонейроны
7. Периферический отдел двигательной системы: нерв, нервно-мышечный синапс, двигательная единица
8. Периферический вялый паралич. Синдромы поражения двигательных единиц
9. Анатомия спинного мозга. Признаки поражения
10. Синдромы поражения спинного мозга: патология проводящих путей