Синдром Ротора по своей сущности и клиническим проявлениям очень напоминает синдром Дабина — Джонсона. Здесь также основными патогенетическими нарушениями является недостаточная экскреция глюкуронидов билирубина и его регургитация. Остальные звенья внутрипеченочлого обмена билирубина не изменены. В отличие от синдрома Дабина — Джонсона при синдроме Ротора не наблюдается отложения пигмента в гепатоцитах.

Желтуха при синдроме Ротора впервые определяется уже в детском возрасте. Содержание билирубина в крови может превышать 10 мг%. Оно обычно выше, чем при синдроме Дабина — Джонсона. Примерно в равных количествах выявляется прямой и непрямой билирубин. Больные жалуются па повышенную утомляемость, боль в правом подреберье, нарушения диспепсического характера, пониженный аппетит. Предполагается аутосомно-домииантный характер наследования дефектного гена.

Деление наследственных желтух, сопровождающихся неконъюгированной гипербилирубинемией, проводится путем назначения лекарственных средств, обладающих индуктивным действием на УДФ-глтокуронилтрансферазу. Среди них особый интерес представляет фенобарбитал, индуктивное действие которого у людей проявляется в седативных дозах. Взрослым назначают его по 0,03 г 2—6 раз в день.

Эффективность терапии фенобарбиталом при наследственных желтухах определяется степенью недостаточности УДФ-глюкуронилтрансферазы. При тяжелой форме синдрома Криглера — Наджара индукция этого фермента невозможна. Поэтому применение фенобарбитала, как и других индукторов микросомных ферментов печени, эффекта не дает.

Глюкуронизация билирубина и экскреция его не возрастает, явления ядерной желтухи не смягчаются, хотя фототерапия уменьшает неврологические симптомы и уменьшает гипербилирубинемиго (Gotse и соавт., 1972). У больных с легкой формой синдрома Криглера — Наджара, когда имеет место лишь снижение активности УДФ-гдюкуроннлтрансферазы, назначение фенобарбитала приводит к продолжительной ликвидации гипербилирубинемии и исчезновению всех клинических проявлений (Billing, Black, 1971).

Ремиссия является не всегда продолжительной. - По мере ухудшения состояния больных прибегают к повторным назначениям фенобарбитала. Более эффективно сочетание фенобарбитала с фототерапией (применение ламп дневного света и кварцевых, облучение прямым солнечным светом). Считают, что под влиянием фототерапии билирубин превращается в более полярные диазоотрицательные дериваты, обладающие меньшей токсичностью по сравнению с непрямым билирубином. Такие дериваты легче выделяются из организма.

- Читать "Лечение синдрома Жильбера. Терапия наследственной желтухи антипирином"