При массовых аудиологических обследованиях детей Л. А. Бухман и С. М. Ильмер выявили у 4,2% тугоухость II—III степени или глухоту, причем у 27,7% детей с тугоухостью определялась врожденная патология слуха.
Анализ работ, посвященных врожденной тугоухости, показывает, что в большинстве случаев патология слуха проявляется как нейросенсорная, т. е. звуковоспринимающая, а по степени выраженности отличается глубиной поражения. Если ребенок рождается с пораженным слухом, то чаще определяется стойкая тугоухость IV степени или глухота. В дальнейшем они практически не поддаются лечению и коррекции [Хатина А. М., Penicant, Hall-Jones, Brookhouscr, Bordley, Duriez-Fromaget, Rcndi, Jahnke].

Врожденные изменения слуха по типу поражения звукопроведения являются следствием аномалий развития наружного и среднего уха. Если эти аномалии не сочетаются с изменениями во внутреннем ухе и центральных отделах слухового анализатора, то коррекция слуха возможна путем хирургического устранения дефекта развития и создания благоприятных условий для проведения звуковой волны к слуховому рецептору [Лапченко С. Н., Козлов М. Я., McKishima, Snow, Tabb, Роu, и др.].

Постепенный сложный процесс развития слухового анализатора и широкий спектр причин, которые могут повлиять на его формирование и функциональное состояние, определяют многообразие форм врожденной тугоухости.

Как уже указывалось, факторы, вызывающие развитие врожденной патологии слуха, могут быть эндо- и экзогенными, причем четко разграничить их трудно, так как один и тот же фактор в одном случае может быть эндогенным, а в другом —экзогенным. Например, применение лазикса как диуретического средства при почечном заболевании матери может повлиять на слуховую функцию плода. При этом лазикс выступает как экзогенный фактор воздействия.

С другой стороны, при нарушениях обмена веществ, в частности при дисметаболизме триптофана, в организме могут накапливаться производные антрониловой кислоты, которые по химической структуре идентичны лазиксу, и тогда лазикс является эндогенным фактором воздействия на слуховой анализатор.

Среди причин, вызывающих врожденную тугоухость, первое место занимают инфекционные заболевания матери во время беременности, а точнее в первой ее половине. В свою очередь среди возбудителей инфекционных заболеваний наибольшим тропизмом к органу слуха обладает вирус краснухи.

Если женщина заболевает краснухой в ранние сроки беременности, то это, как правило, приводит к тяжелой эмбриопатии, характеризующейся триадой Грегга [Rendi], при которой наряду с поражением слуха имеют место поражения зрения (катаракта) и врожденная кардиопатия. Та же зависимость отмечается и при появлении эмбриопатии, вызванных вирусом краснухи. В первые 12 нед беременности эмбриопатии развиваются в 25%, позже — 4% случаев [Кирюшенко А. П.].

Считают, что врожденная тугоухость данной этиологии развивается вследствие поражения вирусом краснухи клеток с наибольшим содержанием нуклеиновой кислоты. В результате этого прекращается дифференциация этих клеток, а затем наступает дегенерация [Rendi]. Триада Грегга может сопровождаться микроцефалией и психомоторной задержкой развития.

В одних случаях может отмечаться билатеральная глухота, в других — слух может быть снижен на все частоты, но на каждое ухо по-разному.Аудиометрическая кривая обычно имеет вид колокола. Данные речевой аудиометрии при обследовании детей с врожденной тугоухостью данной этиологии свидетельствуют о резком снижении разборчивости речи. При повторном аудиологическом исследовании у 25% детей отмечалось прогрессивное понижение слуха [Brookhouser, Bordley].

Таким образом, вирус краснухи имеет существенное значение в развитии врожденной патологии слуха и является одной из наиболее частых причин ее появления. Более того, Rendi указывает, что в тех случаях, когда причина врожденной тугоухости неясна, следует предполагать воздействие краснухи.

Во многих странах, где проблеме детской патологии слуха придается большое значение и где разработаны национальные программы по борьбе с тугоухостью у детей, краснуха (rubella) учитывается как один из «факторов риска» для выявления групп детей, угрожаемых по развитию тугоухости [Coll, Calvet, Guccione, Precerutti, Hall-Jones, Jahnkeи др.].

1. Наследственная тугоухость с поражением нервной и эндокринной систем. Синдром Ричардса—Рандла
2. Врожденная тугоухость или глухота. Глухота после болезни беременной краснухой
3. Инфекционные причины врожденной тугоухости. Влияние болезней матери на слух плода
4. Прием антибиотиков, алкоголя беременной как причина врожденной тугоухости
5. Гемолитическая болезнь новорожденных как причина тугоухости. Гипербилирубинемия новорожденных типа Ариаса — Люцеа
6. Токсическое влияние непрямого билирубина. Последствия гемолитической болезни новорожденных
7. Недоношенность как причина тугоухости. Приобретенная тугоухость у детей
8. Серная пробка у детей. Нарушения проходимости слуховой трубы уха ребенка
9. Причины кондуктивной тугоухости у детей. Нарушения слуха при среднем отите
10. Травматические причины нарушения слуха у детей. Травмы органа слуха