Джексоновские судороги в правых конечностях во время синюшно-одышечного приступа мы наблюдали у больного М., 3 лет. Во время приступа в возрасте 1 года 1 месяца у ребенка развился геморрагический инсульт с правосторонней гемиплегией. В дальнейшем синюшно-одышечные приступы сопровождались потерей сознания и джексоновскими судорогами в парализованных конечностях. У остальных больных этой группы наблюдались нелокализованные судорожные припадки то в виде клонических, то в виде тонических разрядов.

Больной С, 1,5 лет. Поступил в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 23/I 1964 г. по поводу одышки, цианоза, частых синюшно-одышечных приступов с потерей сознания и судорогами. Порок сердца обнаружен с рождения. С 2-месячного возраста наблюдаются синюшно-одышечные приступы. В связи с учащением приступов по витальным показаниям направлен на оперативное лечение.

На основании клиники и данных обследования диагностирована тетрада Фалло. Исследование нервной системы до операции: анизокория D>S. Ригидность мышц затылка. Отсутствует симптом Майера с обеих сторон. Двусторонний симптом Бабинского. 4—5 раз в день возникают синюшно-одышечные приступы. Приступ начинается с крика. Нарастает цианоз, диспноэ. Пульс 140 ударов в минуту, слабый. Через 30 секунд— 1 минуту теряет сознание. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Отсутствуют роговичные рефлексы. Все мышцы в состоянии тонического напряжения.

Через несколько секунд в мышцах туловища и конечностей появляются клонические судороги. Непроизвольное мочеиспускание. Припадок длится 3—5 минут, затем наступает сон. Типичные судорожные припадки перемежались с приступами, которые характеризовались временными разрядами тонических судорог, преимущественно в разгибательных группах мышц. 25/1 под эфирно-кислородным наркозом, в условиях гипотермии (30,5°), произведено наложение межартериального анастомоза по Вишневскому — Донецкому.
Послеоперационное течение гладкое. Цианоз, одышка и синюшно-одышечные приступы исчезли. Ребенок стал активен, ходит, играет с детьми. Исчезли менингеальные и патологические знаки.

Четвертый вид синюшно-одышечных приступов характеризуется наличием пароксизмов с сохранным сознанием, без судорог и судорожных припадков с утраченным сознанием, причем последние встречаются реже. Этот вид приступов мы наблюдали у 4 больных.

Больная М., 8 лет. Поступила в Институт хирургии имени А. В. Вишневского 11/11 1964 г. по поводу одышки, цианоза, повышенной утомляемости, синюшно-одышечных приступов. Порок сердца обнаружен с рождения. Установлено наличие тетрады Фалло. Девочка малоконтактна, интеллект снижен. Анизокория D>S. Ослаблена конвергенция глазных яблок. Сглажена правая носо-губная складка. Имеется диффузная атрофия и гипотония мышц. При динамометрии сила обеих кистей снижена до 9 кг. Брадикинезия. Двусторонний симптом Кернига и Брудзинского. Положительный симптом Маринеско-Радовичи.

У больной наблюдаются два вида синюшно-одышечных приступов. Во время одного из них больная беспокойна, стонет, нарастает цианоз, диспноэ, сознание сохраняется. Реже на фоне нарастающей одышки и резко усиливающегося цианоза (кожа и слизистые оболочки черного цвета) теряет сознание, конечности — в положении разгибания. В мышцах лица, туловища и конечностей возникают тонические судорожные разряды. Электроэнцефалография: по всей поверхности коры регистрируется дизритмичная кривая с преобладанием дельта- и тета-волн в сочетании с острыми волнами. На обзорных снимках черепа изменений не обнаружено.

Оксигемометрия: насыщение артериальной крови (в покое) 76%, во время физической нагрузки оно снижается на 21%. Острота зрения обоих глаз 1,0. Поле зрения в норме. Резко выражена синюшность слизистой оболочки век. Диски зрительных нервов темно-розового цвета, границы их четкие. Сетчатка у диска завуалирована. Резко расширены и извиты вены сетчатки. Венный пульс на соске. Артерии извиты, расширены. Фон глазного дна фиолетового цвета.

24/III во время зондирования и введения контрастного вещества несколько раз возникали синюшно-одышечные приступы с судорогами. В течение 10 часов наблюдалась картина гипоксии мозга. После массивной дегидратирующей терапии, включавшей введение мочевины, больная вышла из коматозного состояния.

22/IV под эфирно-кислородным наркозом в условиях гипотермии произведено наложение межартериального анастомоза по Вишневскому — Донецкому.

Послеоперационный период протекал без осложнений, исчезли цианоз и синюшно-одышечные приступы. При последующих осмотрах выявлена положительная неврологическая динамика: девочка стала бодрее, активнее, исчезли менингеальные симптомы.

- Читать далее "Течение синюшно-одышечного приступа. Участие нервной системы в синюшно-одышечном приступе"