Гиперандрогения может быть вызвана избыточной выработкой андрогенов в яичниках или надпочечниках и сопровождаться как первичной, так и вторичной аменореей.

Наиболее частая причина первичной аменореи на фоне гиперан-дрогении — гиперплазия коры надпочечников, чаще всего, в результате дефицита 21-гидроксилазы. Частота этой патологии различается в зависимости от этнической принадлежности. Заболевание может проявляться сразу с рождения развитием половых органов промежуточного типа, а может быть отсрочено по времени, в частности, при несольтеряющей форме.

В детстве заболевание сопровождается усиленным ростом и преждевременным созреванием костей, а также признаками гиперандрогении (гирсутизм, угри, увеличение мышечной массы, алопеция). В отсутствие лечения развиваются аменорея и низкий рост во взрослом состоянии (результат раннего закрытия эпифизов вследствие гиперандрогении). Диагноз подтверждает повышение уровня 17-гидроксипрогестерона или исходного, или на фоне стимуляции АКТГ.

При генетическом анализе выявляют различные мутации гена CYP21, расположенного на 6-й хромосоме. Лечение включает заместительную терапию глюкокортикоидами для подавления избытка АКТГ, а следовательно, и андрогенов. Следует избегать передозировки глюкокортикоидов, вызывающей задержку роста, остеопению и ятрогенный синдром Кушинга.

Среди других более редких причин гиперплазии коры надпочечников выделяют дефицит 11-гидроксилазы, проявляющийся аменореей, гиперандрогенией, АГ и гипокалиемией; дефицит Зр-гидроксистеро-иддегидрогеназы, сопровождающийся гиперандрогенией, и дефицит 17-гидроксилазы, проявляющийся задержкой полового развития.

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) встречается у 6—10% женщин детородного возраста и обычно проявляется олигоменореей с начала полового развития в сочетании с гиперандрогенией. СПКЯ достоверно связан с инсулинорезистентностью и высоким риском нарушения толерантности к глюкозе, сахарного диабета, АГ, дислипидемии, а также повышением частоты инфарктов миокарда и других сердечно-сосудистых заболеваний в более зрелом возрасте, что обусловливает крайнюю важность своевременного установления диагноза.

Проявления гиперандрогении могут включать угревую сыпь, гирсутизм и алопецию. Более тяжёлые признаки гиперандрогении (вирилизация) как проявление избытка тестостерона, включая увеличение мышечной массы, клиторомегалию, огрубение голоса, облысение по мужскому типу, для СПКЯ обычно не характерны.

Диагностика гиперандрогении

Необходимо определить уровни общего и свободного тестостерона, андростендиона и дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА-S). Для СПКЯ и других форм гиперандрогении характерно повышение тестостерона до 40—200 мг/мл. Уровень тестостерона более 200 мг/мл может свидетельствовать об опухолях яичников и надпочечников или гипертекозе и поэтому требует проведения визуализирующих исследований. Повышение уровня ДГЭА-S может быть проявлением гиперандрогении надпочечникового происхождения или опухоли надпочечников.

Повышение уровня 17-гидроксипрогестерона (исходного или на фоне стимуляции АКТГ) свидетельствует о гиперплазии надпочечников на фоне дефицита 21-гидроксилазы, наиболее частой причины приобретённой гиперплазии коры надпочечников.

- Читать "Лечение вторичной аменореи - принципы"

1. Диагностика гипокальциемии - анализы
2. Лечение гипокальциемии - недостатка кальция в крови
3. Остеомаляция - причины, диагностика, лечение
4. Витамин D-зависимый рахит типа 1 и 2 - причины, лечение
5. Причины первичной аменореи - этиология
6. Причины вторичной аменореи - этиология
7. Гиперандрогения как причина вторичной аменореи - клиника, диагностика
8. Лечение вторичной аменореи - принципы
9. Гирсутизм у женщин - причины избыточного роста волос
10. Диагностика гирсутизма - анализы
11. Лечение гирсутизма - препараты