Основная цель лечения — устранить причину синдрома Кушинга. Основной метод лечения АКТГ-независимого синдрома Кушинга — оперативное удаление аденом или рака надпочечников. При АКТГ-независимой двусторонней гиперплазии (мелкоузловой или узловой), а также при некоторых стойких и рецидивирующих формах заболевания, методом выбора служит двустороннее удаление надпочечников.

Появление лапароскопического доступа снизило число нежелательных хирургических последствий адреналэктомиии и время пребывания в больнице, а также значительно реже, чем при открытом доступе, встречаются осложнения. Смертность при этом составляет около 0,2%.

К медикаментозному лечению прибегают, если операция противопоказана, если не удаётся выявить опухоль или обнаружены метастазы и если хирургическое лечение и лучевая терапия (при патологии гипофиза) оказались неэффективны. Также она может использоваться для стабилизации состояния больного перед операцией.

Лекарственные средства, подавляющие выработку кортизола, делят на несколько групп: препараты, подавляющие стероидогенез в надпочечниках (митотан, кетоконазол, аминоглутетамид, этомидат и метирапон); препараты, действующие на гипофизарном уровне (ципрогептадин, бромокриптин, соматостатин, препараты вальпроевой кислоты, возможно, тиазолидиндионы — все препараты ограничены в эффективности и применении), и, наконец, антагонисты рецепторов глюкокортикоидов (мифепристон).

Приём кетоконазола начинают с 200 мг 3 раза в сутки, затем дозу повышают до 400 мг 3 раза в сутки при постоянном контроле кортизола плазмы. Могут наблюдаться нарушения функциональных показателей печени. Эффект часто носит временный характер. Так же как при приёме всех других средств, подавляющих стероиодогенез, может развиваться острая надпочечниковая недостаточность, поэтому может потребоваться заместительная терапия глюкокортикоидами.

Митотан назначают в дозе 0,5—1 г/сут с последующим повышением по 0,5—1 г в течение нескольких недель до максимальной дозы 10 г/сут. Приём митотана может сопровождаться тяжёлыми нарушениями со стороны ЖКТ и нервной системы. Часто необходимо корректировать дозу на основе контроля содержания препарата в плазме. Начальная доза аминоглутетамида составляет 500 мг/сут в 4 приёма с последующим постепенным повышением каждые несколько дней до 2 г/сут, препарат эффективен как вспомогательное средство.

Последние исследования медикаментозного лечения показали снижение выработки кортизола при приёме пропранолола и лейпрорелина в ограниченном числе случаев двусторонней узловой гиперплазии на фоне эктопической экспрессии рецепторов к гормонам.

- Читать "Случайно выявленная опухоль надпочечников - причины"

1. Синдром Кушинга - причины, клиника
2. Лабораторная диагностика синдрома Кушинга - анализы
3. Лечение синдрома Кушинга - лекарства
4. Случайно выявленная опухоль надпочечников - причины
5. Обследование при случайно выявленной опухоли надпочечника
6. Лечение случайно выявленной опухоли надпочечника. Показания для наблюдения
7. Причины надпочечниковой недостаточности - клиника
8. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности - анализы
9. Лечение надпочечниковой недостаточности - схема приема глюкокортикоидов
10. Феохромоцитома - причины возникновения, эпидемиология