Надпочечниковая недостаточность — это дефицит гормонов надпочечников. Причина и скорость развития этого состояния определяют клиническую картину и результаты лабораторных исследований. Первичная надпочечниковая недостаточность, также называемая болезнь Аддисона, обусловлена нарушением функции надпочечников и обычно сопровождается снижением уровня кортизола и повышением уровня АКТГ в плазме.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызвана дисфункцией на уровне гипоталамуса или гипофиза, приводящей к снижению выработки АКТГ, а следовательно, и к снижению или прекращению синтеза кортизола.

Причины надпочечниковой недостаточности

Чаще всего надпочечниковая недостаточность связана с дефицитом АКТГ, вызванным длительным приёмом глюкокортикоиодов (ятрогенная надпочечниковая недостаточность). В развитых странах самая частая причина первичной надпочечниковой недостаточности — аутоиммунное поражение надпочечников. Антитела к различным ферментам стероидогенеза, чаще всего к 21-гидроксилазе (CYP21А2), обнаруживают у 65-85% больных с первичной аутоиммунной надпочечниковой недостаточностью.

В развивающихся странах одной из основных причин надпочечниковой недостаточности остаётся генерализованный туберкулёз.

Термин «относительная надпочечниковая недостаточность» довольно часто используется в литературе, посвященной критическим состояниям. Он означает «неадекватную» продукцию кортикостероидов в условиях критического состояния, например сепсиса. Гормональные показатели, определяющие это состояние, значительно колеблются (при сепсисе базовый уровень кортизола в среднем менее 20 мкг/дл и повышение уровня кортизола при стимуляции козинтропином менее 9 мкг/дл).

В связи с различием критериев, а также результатами недавнего метаанализа, подтвердившими уменьшение смертности при приёме кортикостероидов, в литературе при ряде критических состояниях рекомендуют назначать глюкокортикоиды и/или минералкортикоиды. Следует отметить, что в некоторых исследованиях, вошедших в метаанализ, стероиды назначались даже без подтверждения относительной надпочечниковой недостаточности, поэтому некоторый положительный эффект терапии можно объяснить «преодолением резистентности к глюкокортикоидам на рецепторном уровне».

Патогенез надпочечниковой недостаточности

Секреция кортизола контролируется в основном через систему гипоталамус — гипофиз, в то время как выработка альдостерона регулируется ренин-ангиотензивной системой. Первичная надпочечниковая недостаточность сопровождается снижением выработки как кортизола, так и альдостерона, при этом компенсаторно повышается уровень АКТГ. А для вторичной надпочечниковой недостаточности характерно снижение выработки кортизола и АКТГ при сохранной продукции минералкортикоидов.

Первыми проявлениями снижения функции надпочечников при аутоиммунной недостаточности служит повышение активности ренина плазмы при сниженном или нормальном уровне альдостерона плазмы. В дальнейшем снижается выработка кортизола в ответ на АКТГ, повышается уровень АКТГ и, наконец, уменьшается базальный уровень кортизола с развитием характерных клинических проявлений.

Клиника надпочечниковой недостаточности

Клинические проявления надпочечниковой недостаточности зависят в основном от остроты и степени дефицита глюкортикоидов и минералкортикоидов. Острая надпочечниковая недостаточность часто сопровождается шоком, при этом ей обычно предшествует какое-либо стрессовое обстоятельство (хирургическое вмешательство, инфекции). Снижение выработки глюкортикоидов и минералкортикоидов вызывает гипотензию (снижение сердечного выброса и периферического сосудистого сопротивления), гиповолемию, гипонатриемию, гиперкалиемию и метаболический алкалоз.

Для хронической формы характерны слабость, повышенная утомляемость, отсутствие аппетита, тошнота, боли в животе, потеря веса и ортостатическая гипотензия. Другие проявления включают диарею, мышечные боли, головокружение и гипогликемию. Гиперпигментация наблюдается при первичной надпочечниковой недостаточности и связана с усилением выработки проопиомеланокортина, вызывающего повышение уровня меланина в клетках кожи.

- Читать "Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности - анализы"

1. Синдром Кушинга - причины, клиника
2. Лабораторная диагностика синдрома Кушинга - анализы
3. Лечение синдрома Кушинга - лекарства
4. Случайно выявленная опухоль надпочечников - причины
5. Обследование при случайно выявленной опухоли надпочечника
6. Лечение случайно выявленной опухоли надпочечника. Показания для наблюдения
7. Причины надпочечниковой недостаточности - клиника
8. Лабораторная диагностика надпочечниковой недостаточности - анализы
9. Лечение надпочечниковой недостаточности - схема приема глюкокортикоидов
10. Феохромоцитома - причины возникновения, эпидемиология