Активность Г-6-ФД — это важный фактор сохранения целостности эритроцитов, что достигается благодаря участию этого фермента в цепи реакций.
• Он служит источником восстановленного никотинамидадениндинуклеотидфосфата (НАДФ), поддерживающего глутатион эритроцитов в восстановленной форме.
• Восстановленный глутатион необходим для того, чтобы железо гемоглобина было в восстановленной (двухвалентное) форме, а не в форме, содержащей трехвалентное железо (метгемоглобин), которая не способна переносить кислород.
• Включение метгемоглобина в клетку эритроцита нарушает функцию сульфгидрильных групп, особенно способствующих стабилизации клеточных мембран.

У лиц с дефицитом Г-6-ФД развивается острый гемолиз, если они подвергаются воздействию определенных веществ — оксидантов, к которым относятся и некоторые лекарственные средства. Острые гемолитические симптомы появляются через 2 — 3 дня после начала введения препарата. Этот гемолиз самоограничен, и повреждаются только более старые клетки, в которых содержание фермента снижено.

Дефицит Г-6-ФД часто встречается у жителей Африки, бассейна Средиземного моря, Ближнего и Среднего Востока, Юго-Восточной Азии и выходцев из этих регионов, населяющих мир (около 100 млн человек). Поскольку дефицит Г-6-ФД может быть обусловлен наследованием одного из многочисленных вариантов этого фермента, индивидуумы с этой патологией имеют различную восприимчивость к гемолизу, т.е. вещества, отрицательно воздействующие на одного человека с дефицитом Г-6-ФД, могут быть безвредны для другого.

К препаратам, обладающим определенным риском вызывать гемолиз у большинства больных с дефицитом Г-6-ФД, относятся дансон (и другие сульфоны), метиленовый синий, ниридазол, нитрофурантоин, памахин, иримахин, хинолоны и некоторые сульфаниламиды.

К препаратам, обладающим возможным риском вызывать гемолиз у некоторых больных с дефицитом Г-6-ФД, относятся аспирин, менадион, пробенецид, хинидин, хлорохин и хинин (два последних применяют при острой форме малярии).

Лица с дефицитом этого фермента чувствительны к действию нитратов, анилинов и нафталинов (в шариках против моли). У некоторых из них гемолиз вызывают употребляемые в пищу конские бобы (Vicia fava), отсюда и термин «фавизм».

- Рекомендуем вам также статью "Дефицит псевдохолинэстеразы у человека"

1. Плюсы и минусы комбинированных форм лекарств
2. Влияние длительного приема лекарств на органы и системы человека
3. Эффекты резкого прекращения приема лекарств на органы и системы человека
4. Побочные эффекты длительного приема лекарств
5. Вариабельность реакции организма на лекарство
6. Фармакогенетика реакции организма на лекарство
7. Фенотипы ацетилирования лекарств у человека
8. Нарушение окисления углерода у человека
9. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у человека
10. Дефицит псевдохолинэстеразы у человека