Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
Гангренозная пиодермия - хроническое, быстро распространяющееся и тяжело протекающее кожное заболевание, характеризующееся образованием болезненных язв с подрытыми краями и гнойным некротическим отделяемым. Наиболее часто гангренозная пиодермия сочетается с системными заболеваниями, особенно при воспалительных заболеваниях кишечника или миелопролиферативных нарушениях. Синоним: phagedenisme geometrique (геометрический фагеденизм).
Классификация гангренозной пиодермии
1. Язвенная форма: классическое течение гангренозной пиодермии, сочетающееся с воспалительными заболеваниями кишечника и артритом.
2. Буллезная форма: атипичная или буллезная гангренозная пиодермия, сопутствующая острому миелобластному лейкозу, миелодисплазии и миелопролиферативным заболеваниям.
3. Пустулезная форма: стерильные пустулезные высыпания, возможна сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.
4. Поверхностная гранулематозная форма: локализованные вегетирующие высыпания, спровоцированные травмой (после хирургических вмешательств).
Эпидемиология гангренозной пиодермии
Возраст: дети (включая младенцев), взрослые в возрасте от 20 до 50 лет.
Пол: лица женского пола болеют чаще.
Заболеваемость: встречается редко.
Этиология: в 25-50% случаев наблюдается идиопатическая форма, предполагается, что в развитии патологического процесса играют роль иммунологические нарушения.
Анамнез гангренозной пиодермии. Острое начало, характеризующееся возникновением геморрагических пустулезных и узловых элементов, которые появляются de novo или после небольших хирургических вмешательств (патергия), в основном в области нижних конечностей.
Патофизиология гангренозной пиодермии. В основе патогенеза гангренозной пиодермии лежат иммунологические нарушения, часто отмечается сочетание с заболеваниями тонкого и толстого кишечника, артритом, парапротеинемией, множественной миеломой, лейкемией, обострением хронического гепатита, болезнью Бехчета.
Клиника гангренозной пиодермии
Тип высыпаний: папулы, пустулы, узлы, язвы с подрытыми краями.
Размер: 1-10 см.
Цвет: красный с синюшным оттенком.
Взаиморасположение: как правило, отмечаются единичные элементы, иногда сливающиеся между собой.
Локализация: преимущественно нижние конечности, также могут поражаться гениталии, ягодицы, живот, лицо.
Слизистые оболочки: редко могут возникать афты; язвы на слизистой полости рта и конъюнктиве.
Общие проявления гангренозной пиодермии
- Лихорадка.
- Желудочно-кишечный тракт (30%): язвенный колит или болезнь Крона.
- Опорно-двигательный аппарат (20%): артрит.
- Показатели крови (25%): острый миелобластный лейкоз, хронический миелобластный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз, миелодисплазия, моноклональная гаммапатия.
Дифференциальный диагноз гангренозной пиодермии проводится с фурункулом, карбункулом, целлюлитом, панникулитом, гангреной, гангренозной эктимой, атипичной микобактериальной инфекцией, клостридиальной инфекцией, бромодермой, амебиазом, вегетирующей пузырчаткой, глубокими микозами, трофической язвой, гранулематозом Вегенера.
Патогистология гангренозной пиодермии: наблюдаются неспецифические, непатогномоничные изменения: воспалительная реакция с участием нейтрофилов, застой крови, тромбоз сосудов крупного и среднего калибра, некроз, геморрагические изменения.
Течение и прогноз гангренозной пиодермии
Гангренозная пиодермия плохо поддается лечению, может протекать месяцы и даже годы. Поражения представлены некротическими изменениями и язвенными дефектами, которые могут распространяться вплоть до сухожилий и мышц. Увеличение язв в размерах может происходить в течение нескольких дней или очень медленно, при этом новые язвы могут возникать по мере заживления старых.
Реэпителизация начинается с краев язвы и заканчивается образованием атрофических рубцов.
Лечение гангренозной пиодермии
При развитии гангренозной пиодермии необходимо диагностировать сопутствующее (основное) заболевание. При кожных симптомах проводятся лечебные мероприятия, направленные на уменьшение воспаления, болезненности и способствующие заживлению.
Местное лечение при легкой степени тяжести включает очищение язвенной поверхности (0,25% раствор ацетиловой кислоты, вибрационные ванны), влажные высыхающие повязки с перманганатом калия, крем с сульфадиазином серебра, раствор кромолина натрия, никотиновый пластырь, кортикостероиды наружно или в область очага, такролимус.
При среднем или тяжелом течении наиболее эффективны пероральные кортикостероиды (преднизон, преднизолон). При устойчивости к стероидам назначаются циклоспорин или такролимус системно. Также применяются антибиотики, колхицин, инфликсимаб, дапсон, клофазимин, калия иодид, талидомид, метотрексат, аза-тиоприн, микофенолата мофетил, цикло-фосфамид, хлорамбуцил, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез.
Из-за возникновения новых поражений вследствие развития патергии в (20% случаев) следует избегать хирургической обработки ран и иссечения язв.
- Читать "Саркоидоз - диагностика, лечение"
Оглавление темы "Дерматология":- Сывороточная болезнь - диагностика, лечение
- Центробежная кольцевидная эритема - диагностика, лечение
- Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ) - диагностика, лечение
- Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение
- Холодовой панникулит (обморожение лица ребенка) - диагностика, лечение
- Синдром Свита - диагностика, лечение
- Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
- Саркоидоз - диагностика, лечение
- Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение
- Уртикарный васкулит - диагностика, лечение