Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение

Гангренозная пиодермия - хроническое, быстро распространяющееся и тяжело протекающее кожное заболевание, характеризующееся образованием болезненных язв с подрытыми краями и гнойным некротическим отделяемым. Наиболее часто гангренозная пиодермия сочетается с системными заболеваниями, особенно при воспалительных заболеваниях кишечника или миелопролиферативных нарушениях. Синоним: phagedenisme geometrique (геометрический фагеденизм).

Классификация гангренозной пиодермии

1. Язвенная форма: классическое течение гангренозной пиодермии, сочетающееся с воспалительными заболеваниями кишечника и артритом.
2. Буллезная форма: атипичная или буллезная гангренозная пиодермия, сопутствующая острому миелобластному лейкозу, миелодисплазии и миелопролиферативным заболеваниям.
3. Пустулезная форма: стерильные пустулезные высыпания, возможна сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.
4. Поверхностная гранулематозная форма: локализованные вегетирующие высыпания, спровоцированные травмой (после хирургических вмешательств).

Эпидемиология гангренозной пиодермии

Возраст: дети (включая младенцев), взрослые в возрасте от 20 до 50 лет.
Пол: лица женского пола болеют чаще.
Заболеваемость: встречается редко.
Этиология: в 25-50% случаев наблюдается идиопатическая форма, предполагается, что в развитии патологического процесса играют роль иммунологические нарушения.

Анамнез гангренозной пиодермии. Острое начало, характеризующееся возникновением геморрагических пустулезных и узловых элементов, которые появляются de novo или после небольших хирургических вмешательств (патергия), в основном в области нижних конечностей.

Патофизиология гангренозной пиодермии. В основе патогенеза гангренозной пиодермии лежат иммунологические нарушения, часто отмечается сочетание с заболеваниями тонкого и толстого кишечника, артритом, парапротеинемией, множественной миеломой, лейкемией, обострением хронического гепатита, болезнью Бехчета.

Клиника гангренозной пиодермии

Тип высыпаний: папулы, пустулы, узлы, язвы с подрытыми краями.
Размер: 1-10 см.
Цвет: красный с синюшным оттенком.
Взаиморасположение: как правило, отмечаются единичные элементы, иногда сливающиеся между собой.
Локализация: преимущественно нижние конечности, также могут поражаться гениталии, ягодицы, живот, лицо.
Слизистые оболочки: редко могут возникать афты; язвы на слизистой полости рта и конъюнктиве.

гангренозная пиодермия

Общие проявления гангренозной пиодермии

- Лихорадка.
- Желудочно-кишечный тракт (30%): язвенный колит или болезнь Крона.
- Опорно-двигательный аппарат (20%): артрит.
- Показатели крови (25%): острый миелобластный лейкоз, хронический миелобластный лейкоз, волосковоклеточный лейкоз, миелодисплазия, моноклональная гаммапатия.

Дифференциальный диагноз гангренозной пиодермии проводится с фурункулом, карбункулом, целлюлитом, панникулитом, гангреной, гангренозной эктимой, атипичной микобактериальной инфекцией, клостридиальной инфекцией, бромодермой, амебиазом, вегетирующей пузырчаткой, глубокими микозами, трофической язвой, гранулематозом Вегенера.

Патогистология гангренозной пиодермии: наблюдаются неспецифические, непатогномоничные изменения: воспалительная реакция с участием нейтрофилов, застой крови, тромбоз сосудов крупного и среднего калибра, некроз, геморрагические изменения.

Течение и прогноз гангренозной пиодермии

Гангренозная пиодермия плохо поддается лечению, может протекать месяцы и даже годы. Поражения представлены некротическими изменениями и язвенными дефектами, которые могут распространяться вплоть до сухожилий и мышц. Увеличение язв в размерах может происходить в течение нескольких дней или очень медленно, при этом новые язвы могут возникать по мере заживления старых.
Реэпителизация начинается с краев язвы и заканчивается образованием атрофических рубцов.

Лечение гангренозной пиодермии

При развитии гангренозной пиодермии необходимо диагностировать сопутствующее (основное) заболевание. При кожных симптомах проводятся лечебные мероприятия, направленные на уменьшение воспаления, болезненности и способствующие заживлению.

Местное лечение при легкой степени тяжести включает очищение язвенной поверхности (0,25% раствор ацетиловой кислоты, вибрационные ванны), влажные высыхающие повязки с перманганатом калия, крем с сульфадиазином серебра, раствор кромолина натрия, никотиновый пластырь, кортикостероиды наружно или в область очага, такролимус.

При среднем или тяжелом течении наиболее эффективны пероральные кортикостероиды (преднизон, преднизолон). При устойчивости к стероидам назначаются циклоспорин или такролимус системно. Также применяются антибиотики, колхицин, инфликсимаб, дапсон, клофазимин, калия иодид, талидомид, метотрексат, аза-тиоприн, микофенолата мофетил, цикло-фосфамид, хлорамбуцил, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез.

Из-за возникновения новых поражений вследствие развития патергии в (20% случаев) следует избегать хирургической обработки ран и иссечения язв.

гангренозная пиодермия

- Читать "Саркоидоз - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Дерматология":
  1. Сывороточная болезнь - диагностика, лечение
  2. Центробежная кольцевидная эритема - диагностика, лечение
  3. Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ) - диагностика, лечение
  4. Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение
  5. Холодовой панникулит (обморожение лица ребенка) - диагностика, лечение
  6. Синдром Свита - диагностика, лечение
  7. Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
  8. Саркоидоз - диагностика, лечение
  9. Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение
  10. Уртикарный васкулит - диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.