Уртикарный васкулит - полиорганное заболевание, характеризующееся образованием уртикарных кожных морфологических элементов, развитием лейкоцитокластического васкулита и сочетающееся с артритом, артралгиями, сосудистым отеком, увеитом, миозитом и болями в груди и животе различной степени выраженности.

Обратите внимание! Для развития пурпуры необходимо развитие васкулита, при уртикарном васкулите, особенно на ранних стадиях, могут наблюдаться глубокое поражения.

Синонимы: гипокомплементемический васкулит, волчаночноподобный синдром, хроническая крапивница как манифестация венулита.

Эпидемиология уртикарного васкулита

Возраст: от 30 до 50 лет. У детей встречается редко.
Пол: женщины болеют чаще.
Заболеваемость: 10% от всех уртикарных случаев.
Этиология: образование иммунных комплексов или неспецифические реакции на различные этиологические агенты.

Патофизиологияя уртикарного васкулита

Предполагается, что заболевание связано с образованием иммунных комплексов; развивается кожный васкулит с отложением комплексов антиген-антитело в стенках сосудов, что приводит к активации комплемента и хемотаксису нейтрофилов. Из нейтрофилов высвобождаются коллаге-наза и эластаза, что вызывает деструкцию сосудистых стенок и клеток.

Может отмечаться сочетание с аутоиммунными заболеваниями соединительной ткани (синдром Шегрена, системная красная волчанка), инфекциями (вирусы гепатита В и С, вирус Эпштейна-Барр), приемом лекарственных средств (калия иодид, флуоксетин), гематологическими нарушениями (IgM моноклональные гаммапатии) и злокачественными новообразованиями (множественная миелома, рак толстой кишки и рак почек).

Анамнез уртикарного васкулита. Рецидивирующие папулы, бляшки или волдыри, которые существуют более 24 часов и сопровождаются зудом, жжением или болезненностью. Также возможно развитие артрита или других конституциональных симптомов.

Клиникая уртикарного васкулита

Тип высыпаний: пятна, бляшки, волдыри.
Цвет: на ранних стадиях - розовый, красный, на поздних стадиях - сиреневый, желтовато-зеленый, коричневый.
Локализация: туловище, проксимальные отделы конечностей.
Пальпация: при надавливании высыпания бледнеют, однако пурпура не исчезает.

Общие проявления уртикарного васкулита

Лихорадка (15% случаев), лимфаденопатия (5% случаев).
Опорно-двигательный аппарат: артралгии, возможны артриты (70% случаев).
Желудочно-кишечный тракт: тошнота, боли в животе (30% случаев).
Дыхательная система: кашель, диспноэ, кровохарканье.
ЦНС: псевдоопухоли головного мозга (10% случаев).
Выделительная система: диффузный гломеулонефрит (20% случаев).
Органы зрения: конъюнктивит, эписклерит, ирит, увеит (10% лучаев).

Дифференциальный диагноз уртикарного васкулита. Уртикарный васкулит дифференцируют с крапивницей, сывороточной болезнью, многоформной эритемой, сосудистым отеком, системной красной волчанкой и другими васкулитами.

Патогистология уртикарного васкулита: на ранних стадиях отмечается лейкоцитокластический васкулит с образованием периваскулярного нейтрофильного инфильтрата, лейкоцитоклазия, отложения фибрина в стенках сосудов и вокруг них, отек эндотелиальных клеток и экстравазация эритроцитов.

Другие: гипокомплементемия (70% случаев), циркулирующие иммунные комплексы, повышение СОЭ, микрогематурия/протеинурия (10% случаев).

Течение и прогноз уртикарного васкулита. Уртикарный васкулит имеет хроническое (месяцы, годы), но доброкачественное течение. Рецидивы могут наблюдаться один раз в несколько месяцев или лет. У пациентов с гипокомплементемией в 50% случаев отмечается системное течение заболевания.

Лечение уртикарного васкулита

Препараты первой линии включают блокаторы H1-гистаминовых рецепторов (дифенгидрамин, гидроксизина гидрохлорид, цетиризина гидрохлорид), блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (циметидин, ранитидина гидрохлорид) и нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, индометацин, напроксен). К препаратам второй линии относятся системные кортикостероиды (преднизон, преднизолон).

Также применяются колхицин, дапсон, гидрохлороквин, микофенолата мофетил и пентоксифиллин. При гипокомплементемическом уртикарном васкулите хороший эффект оказывает ритуксимаб.

- Возвращение в раздел "Современная медицина"

1. Сывороточная болезнь - диагностика, лечение
2. Центробежная кольцевидная эритема - диагностика, лечение
3. Реакция трансплантат против хозяина (РТПХ) - диагностика, лечение
4. Узловатая эритема (УЭ) - диагностика, лечение
5. Холодовой панникулит (обморожение лица ребенка) - диагностика, лечение
6. Синдром Свита - диагностика, лечение
7. Гангренозная пиодермия - диагностика, лечение
8. Саркоидоз - диагностика, лечение
9. Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) - диагностика, лечение
10. Уртикарный васкулит - диагностика, лечение