Лечение дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ) и его прогноз

Кожные болезни:

Популярные разделы сайта:

Лечение дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ) и его прогноз

Лечение буллезного эпидермолиза является паллиативным.
1. Образование пузырей может быть минимизировано ограничением травматических воздействий и использованием мягкой, хорошо подобранной обуви и избеганием перегревания кожи.
2. При появлении пузырей наиболее крупные из них могут быть удалены аспирацией пузырной жидкости стерильной иглы. Покрышки пузырей могут быть осторожно подрезаны ножницами. После этого на пораженную поверхность накладывается гидроколлоидная повязка или марля, пропитанная вазелином, для того, чтобы она не прилипла.
3. Ежедневные ванны, мягкие моющие средства (Акванил или Сетафил) и повязки могут уменьшить вероятность присоединения вторичной инфекции, а также улучшить заживление ран.
4. Местные эмоленты (вазелин, гидрати-рованный вазелин или заживляющая мазь Аквафор) могут уменьшить трение заживающей поверхности.
5. В случае присоединения вторичной инфекции (желтый экссудат, нагноение, образование корок) может быть назначена местная антибиотикотерапия (мупироцин).

6. Для ограничения чрезмерного образования пузырей может понадобиться водяной матрас с флисовым покрытием.
7. Обширные эрозии кожи требуют госпитализации и внутривенных инфузий, а при необходимости - внутривенного введения антибиотиков и противоожоговой терапии.
8. Для закрытия незаживающих ран может быть использована искусственно выращенная кожа, однако этот метод весьма дорог.
9. При возможности необходимо провести генетическую консультацию семьи ребенка и выполнить пренатальные исследования. В настоящее время генотерапии заболевания не существует.
10. Предупреждение развития респираторных и желудочно-кишечных осложнений чрезвычайно важно. Симптоматическим лечением может являться щадящая диета, с приемом негрубой пищи и напитков. В итоге может потребоваться корригирующее хирургическое вмешательство.

11. При сгибательных деформациях и спайках рекомендуется физиотерапия с функциональной нагрузкой. Кроме того, для улучшения движений рук и ног может потребоваться реконструктивно-пластическое вмешательство.
12. При тяжелых случаях заболевания сообщается о применении системных кортикостероидов, гипербарической оксигенации, заместительной терапии ламинином и других экспериментальных методах лечения с ограниченным эффектом.
13. При возможности необходимо провести генетическую консультацию семьи ребенка и выполнить пренатальные исследования. В настоящее время генотерапии заболевания не существует.

Создан национальный реестр, который может быть использован для поддержки и обучения семей с детьми, страдающими буллезным эпидермолизом.

Течение и прогноз дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ):
1. Доминантный тип ДБЭ: после того, как прошли пузыри, наблюдавшиеся при рождении, они возникают вновь, однако продолжительность жизни, рост и развитие ребенка не страдают. Рецидивы тяжелее, чем при простом буллезном эпидер-молизе, но легче, чем при рецессивном типе ДБЭ.
2. Рецессивный тип ДБЭ: при более тяжелой форме (вариант Аллопо - Сименса) обширное образование пузырей приводит к распространенному дистрофическому рубцеванию, формированию спаек и сгибательным деформациям, которые могут становиться причиной инвалидизации. Образование пузырей при рецессивном типе ДБЭ вследствие сепсиса, потери жидкости или нарушения питания может стать фатальным.

Выжившие дети подвержены инфекциям, а дальнейшее образование пузырей ведет к все более и более выраженной инвалидизации. У этих пациентов может поражаться гортань, формироваться стриктуры пищевода, рубцы в области ануса, они также предрасположены к развитию базально- и плоскоклеточного рака в областях кожи, подверженных рубцеванию. В более легких случаях (умеренный вариант) прогнозируемая продолжительность жизни нормальная, и вероятность развития рака крайне мала или отсутствует.

- Читать "Линеqный IgA буллезный дерматоз детей - причины, диагностика"

Оглавление темы "Дерматология":