Линейный IgA буллезный дерматоз детей является редким, доброкачественным, склонным к самопроизвольной редукции, буллезным заболеванием, которое, по современным представлениям, вызвается аутоантителами IgA, связывающимися с антигенами в области базальной мембраны.

Синонимы: хроническая буллезная болезнь детей, доброкачественный хронический буллезный дерматит детей, детский гер-петиформный линейный IgA дерматит, линейная IgA болезнь детей.

Эпидемиология линейного IgA буллезного дерматоза детей

Возраст: в основном дети дошкольного возраста (средний возраст - 4,5 года)
Пол: мальчики/девочки = 2:3.
Распространенность: один случай на 250000 детей.
Этиология: антитела IgA к антигенам базальной мембраны.

Патофизиология линейрного IgA буллезного дерматоза детей. Циркулирующие в крови IgA антитела связываются с белком 97 кДа в области базальной мембраны, что приводит к расслоению кожи и формированию пузырей.

Считается, что при развитии линейного IgA дерматоза детей провоцирующими факторами могут быть заболевания ЖКТ (глютенчувствительная энтеропатия, язвенный колит), аутоиммунные заболевания (волчанка, дерматомиозит), злокачественные новообразования (лимфома, лейкемия), инфекции (герпес зостер) или лекарственные средства (ванкомицин, пенициллины, цефалоспорины, нестероидные противовоспалительные препараты).

Анамнез линейного IgA буллезного дерматоза детей:
Длительность течения: от нескольких месяцев до 3 лет.
Кожные симптомы: зуд от слабого до сильного.

Кожные проявления линейного IgA буллезного дерматоза детей:
Тип: крупные напряженные пузыри с коркой в центре.
Цвет: кольцевая эритема, чистые или геморрагические пузыри на эритематозном основании.
Размер: пузыри от 1 до 2 см.
Взаиморасположение: кольцевидное или розетчатой формы, как «нить жемчуга».
Распространение: широкое.
Типичная локализация: лицо, волосистая часть головы, нижняя часть тела, ягодицы, внутренняя поверхность бедер, паховая область, дорзальная поверхность ног.

Дифференциальная диагностика. Линейный IgA буллезныи дерматоз детей важно отличать от других заболеваний, сопровождающихся образованием пузырей, например, других пузырных гено-дерматозов (наследственная буллезная ихтиозиформная эритродермия), аутоиммунных буллезных заболеваний (линейный IgA-дерматоз, пемфигоид, волчанка) или инфекций (герпес, синдром стафилококковый обожженной кожи, буллезное импетиго).

Диагностика линейного IgA буллезного дерматоза детей

Гистопатология: субэпидермальные пузыри с отеком сосочкового слоя кожи, нейтрофилы (в свежих высыпаниях) и иногда эозинофилы (старые поражения).

Иммуноэлектронная микроскопия: позволяет обнаружить линейные скопления IgA в области базальной мембраны.
Методом непрямой иммунофлуоресценции могут быть выявлены циркулирующие в крови аутоиммунные IgA антитела к антигенам lamina lucida и sublamina densa.

- Читать "Лечение линейного IgA буллезного дерматоза детей и его прогноз"

1. Простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) - диагностика, лечение
2. Буллезный эпидермолиз соединительный (БЭС) - причины, диагностика
3. Лечение буллезного эпидермолиза соединительного (БЭС) и его прогноз
4. Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) - причины, диагностика
5. Лечение дистрофического буллезного эпидермолиза (ДБЭ) и его прогноз
6. Линеарный IgA буллезный дерматоз детей - причины, диагностика
7. Лечение линейного IgA буллезного дерматоза детей и его прогноз
8. Вульгарные угри (акне) - причины, диагностика
9. Лечение вульгарных угрей (акне) и их прогноз
10. Детские угри - диагностика, лечение