Акинетические припадки у детей: признаки, клиника

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Акинетические припадки у детей: признаки, клиника

Акинетические припадки клинически проявляются, особенно при их ясной локализованности, внезапным ослаблением постурального тонуса и наклонением или западением головы, а в случае генерализованного аспекта характеризуются неожиданным падением на пол. Иногда припадок не сопровождается потерей сознания, а в других случаях она продолжается незначительный промежуток времени, причем ребенок почти моментально возвращается к прерванным занятиям. Это так называемые статические приступы по терминологии Ханта.

Довольно часто акинетические припадки комбинируются с другими формами эпилепсии, как например с малыми припадками, с большими судорожными припадками и т.д. В значительном числе наблюдений часто обнаруживаются стертые неврологические симптомы, наталкивающие нас на мысль о наличии каких-либо поражений головного мозга. Развитие и течение этих припадков значительно отличается в отдельных случаях.
Иногда заболевание принимает быстро прогрессирующее течение и может закончиться смертельным исходом или появлением тяжелой олигофренической картины. В подобных случаях речь идет о дегенеративных процессах.

В других случаях припадки остаются длительное время неизменными, не поддаваясь лечению, а в некоторых случаях спонтанно исчезают по прошествии 2—3 лет.
Некоторые авторы считают, что акинетические припадки идентичны катаплексии [Гордон (Gordon)]. По мнению Тиффри (Thieffry), они отличаются, однако, от катаплексии тем, что при последней эмоциональная сфера играет важную роль.

Акинетический припадок отличается от катаплексического приступа не только тем, что последний в большинстве случаев провоцируется психическим моментом, в то время как акинетический припадок появляется спонтанно, но и тем, что при акинетическом приступе наблюдается, пусть даже совсем незначительное, но всегда присущее нарушение сознания, тогда как при катаплексии не отмечается какого-либо расстройства сознания.

Другие авторы (Бридж) считают акинетический припадок подобным тику, описанному под названием «тика салаам», рассматривая его как частичную форму акинетической эпилепсии с потерей мышечного тонуса на уровне определенных мышечных сегментов. По нашему мнению, «тик салаам» является характерной формой для раннего детского возраста, когда ребенок еще не в состоянии держаться на ногах.
В этих случаях наблюдается лишь западение головы, тогда как у детей старшего возраста, которые в состоянии стоять на ногах, отмечаются приступы падения на пол.

Припадки повторяются иногда очень часто, у некоторых детей достигая 50—60 приступов в день. У вышеуказанных детей, страдающих столь частыми припадками, следует защищать голову забинто-выванием и т.д., в противном случае у них постоянно наблюдаются травмы черепа. Впрочем, у детей более старшего возраста с акинетическими припадками всегда наблюдаются следы ран на коленях, на голове, лице, что является последствием внезапных падений.

«Тик салаам» (названный Моро Grusskrampf, а англо-саксонскими авторами drop seizure) является своеобразной формой акинетического припадка и характеризуется внезапным западением головы на грудь, с одновременным поднятием верхних конечностей, откуда происходит термин «салаам» (движение, производимое магометанами во время молитвы).
В других случаях у этих детей отмечаются перемежающиеся движения головы и туловища, одновременно ритмически двигающихся в виде антеропульсии в течение более или менее продолжительного промежутка времени.

Обычно дети, страдающие так называемым «тиком салаам», характеризуются глубокой умственной отсталостью, доходящей до идиотии. Бернар и Роже обнаружили в 8 случаях «тика салаам» электроэнцефалографические кривые в пределах нормы и лишь в 3 случаях — медленные, диффузные и двусторонние волны; все же большинство авторов отмечали при этой форме тяжелые электроэнцефалографические альтерации типа гипсоаритмии.
Акинетические припадки встречаются сравнительно редко. По статистике Бриджа, охватывающей 742 случая, наблюдались лишь 8 подобных приступов, в виде исключения не ассоциировавшихся с другими формами эпилепсии.

С электроэнцефалографической точки зрения наблюдаются медленные волны частотой 3 кол/сек, ицогда сопровождающиеся пиками, и весьма часто встречается электроэнцефалографическая картина, характерная для варьирующего малого припадка, частотой 2 кол/сек, что по мнению Леннокса соответствует очаговой эпилепсии.

Хант считает, что акинетический припадок обусловливается нарушением контроля постурального тонуса, который зависит, кроме коры головного мозга, и от подкорковых и мозжечковых центров. Этому автору удалось обнаружить при анатомопатологическом исследовании одного из подобных случаев дегенеративные поражения в зубчатом ядре и в его эфферентной системе, а также в верхних ножках мозжечка.

При акинетическом припадке можно было бы допустить, что речь идет о внезапном торможении мезэнцефальных восстанавливающих механизмов. Не исключается возможность того, что ретикулярная формация участвует в механизме провоцирования подобных приступов.

При терапии акинетических припадков необходимо учитывать глубоко расположенное поражение. Поэтому Леннокс считает, что эти приступы следует лечить, так же как малые припадки, производными тридиона, а Брэдли (Bradley), добавляя бензедрин к тридиону, получает вполне удовлетворительные результаты.

Не подлежит никакому сомнению, что комбинирование гидантоина вполне показано, так как иногда у этих больных после известного промежутка времени кроме акинетических приступов появляются также генерализованные припадки. Бридж придерживается мнения, что люминал и бромиды не оказывают никакого эффективного действия. Кетогенная диэта давала при этой форме удовлетворительные результаты.

При назначении терапевтических средств следует учитывать также наличие психических расстройств, часто сопровождающих вышеописанные приступы. Больного нужно обеспечить адекватным медикаментозным, психотерапевтическим и эрготерапевтическим уходом.

- Читать "Сгибательный спазм у детей: признаки, клиника"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":