Сгибательный спазм у детей: признаки, клиника

Неврология:

Популярные разделы сайта:

Сгибательный спазм у детей: признаки, клиника

Сгибательный спазм у детей встречается очень редко и, по-видимому, этим объясняется наличие исключительно большого числа синонимов, при помощи которых различные авторы стараются наиболее ярко описать клинический аспект заболевания.

Название детского спазма (infantil spasm) учитывает возраст, в котором появляется болезнь; английский синоним lightning major convulsions или Blitzkramf у немецких авторов указывают на молниеносное наступление припадка; в названии развернутый спазм (massive spasms, massive myoclonic jerks) подчеркивается интенсивность спазма. В случаях, когда наблюдается менее интенсивная степень припадка, последний носит название вздрагивательных подергиваний.

Болезнь была описана Харпином (Harpin), а Раппапорт (Kappaport,) рассматривает ее как очень своеобразную форму эпилепсии грудного ребенка, при которой клиническое выражение и электроэнцефалографическая картина заболевания характеризуются тяжелым психомоторным прогнозом.

Болезнь выражается интенсивными спазмами, появляющимися внезапно и весьма кратковременными, включающими всю мускулатуру тела, обычно с внезапным сгибанием и отведением верхних конечностей, сгибанием туловища и нижних конечностей; в других случаях спазм носит локальный характер, затрагивая лишь отдельные мышечные сегменты.
Иногда во время припадка туловище ребенка сгибается как складной нож, а в других случаях приступ затрагивает главным образом голову, на уровне которой наблюдается интенсивное сгибание.

Приступы сопровождаются в некоторых случаях криком и вызываются сильным шумом. В других случаях они появляются во сне или при пробуждении [Тэйлор (Taylor)].
Эти припадки, появляющиеся, главным образом, в возрасте от 7 до 9 месяцев, повторяются в виде залпов как днем, так и ночью. Иногда наблюдается наклонение головыили же припадки перемежаются с генерализованными акинетическими приступами [Дора Хси, Чи Чао (Dora Hsi, Chih Chao) и сотрудники].

Детские спазмы возникают, по мнению Бернара и Роже, резко, около 5—9-месячного возраста, и повторяются как днем, так и ночью в течение 3—12 месяцев. Все же цитируются подобные случаи, появляющиеся значительно позднее. Бьюкэнен (Buchanan) считает, что припадки могут появляться до 2-летнего возраста, а Кригер и сотрудники наблюдали их даже в более старшем возрасте.

Появление спазмов сопровождается запаздыванием психического развития, которое может отразиться на всей последующей жизни больного. Бэйрд и Боровский (Beird, Borofski) доказали, что психическое развитие у подобных детей затруднено либо от самого рождения, либо после 6-месячного возраста. Это указывает на наличие тяжелых мозговых патологических формаций или на донатальные, натальные или постнатальные травмы еще недостаточно сформировавшегося мозга.

Бэйрд и Боровский обнаружили на 2 000 электроэнцефалограмм 80 кривых с характерной гипсоаритмией, что является энцефалографическим выражением детских спазмов. Из 80 детей у 71 наблюдались судороги и лишь у 51 — изолированные припадки типа детского спазма, иногда комбинировавшегося с другими формами эпилепсии. В этих 51 наблюдении заболевание появлялось во всех случаях ранее 18-месячного возраста. Особый интерес представляет, однако, их этиология.

У 24 из этих детей отмечалось нормальное развитие после родов, но у 8 детей все же были обнаружены этиологические факторы, как например энцефалиты, менинго-энцефалиты, туберкулез, травмы черепа, поствакцинальные энцефалиты, а также энцефалиты, связанные с противококлюшными прививками. У 27 детей с самого рождения наблюдалось запоздание развития моторики.

В этих случаях авторам удалось обнаружить у 18 наблюдавшихся ими больных более тяжелые этиологические факторы: фенилпировиноградную олигофрению, туберозный склероз, токсоплазмозы или внутриутробные поражения плода (заболевание матери во время беременности), либо натальные осложнения (тяжелые роды, дети, родившиеся с весом ниже 2 000 грамм и т.д.).

Впрочем, у всех 51 ребенка наблюдались запоздания психического развития различной степени. Мэркулеску и сотрудники считают, что несмотря на то, что прогноз остается серьезным в отношении психомоторного развития, наблюдаются случаи, при которых психомоторное запоздание предшествует судорожному припадку и, следовательно, нельзя говорить о существовании запаздывания развития вследствие появления сгибательного спазма.

- Читать "Примеры сгибательного спазма у детей. Особенности"

Оглавление темы "Эпилепсия у детей":