Термин "дизрафия" объединяет ряд пороков развития. Те из них, при которых вовлекается позвоночник, не совсем точно привыкли называть расщелинами позвоночника (spina bifida). Это сложные мальформации, в основе которых лежат аксиальные нарушения развития центральной нервной системы.

Миеломенингоцеле - врожденный порок, являющийся следствием нарушения развития нервной трубки различной степени выраженности. Эта мальформация затрагивает всю центральную нервную систему. На спинальном уровне имеется срединное выпячивание, содержащее ликвор, оболочки и участки спинного мозга. Невральная плакода находится на поверхности. Позвоночный канал мальформирован: могут быть разной степени выраженности гемивертебра, отсутствие позвонков, кифоз, отсутствие или пороки дужек.

На краниальном уровне отмечаются гидроцефалия, МАК и другие церебральные аномалии, такие как агенезия мозолистого тела и патология извилин коры. Характерны также системные изменения - урологические и ортопедические пороки. Миеломенингоцеле - наиболее сложный врожденный порок центральной нервной системы, который совместим с жизнью. А. Этиология миеломенингоцеле. Развитию ДНТ могуг способствовать самые разнообразные генетические факторы и факторы внешней среды.

1. Наследование мультифакториально. Если у одного ребенка имеется ДНТ, то риск возникновения ДНТ у второго составляет 3-5%.

2. Эмбриология. Для обьяснения эмбриогенеза данной патологии было предложено множество теорий. Основными из них являются две:
а. Теория фон Реклингаузена утверждает, что существует изначальная неспособность правильного формирования нервной трубки.
б. Теория Гарднера предполагает, что возникает разрыв уже сформировавшейся нервной трубки.

Б. Частота миеломенингоцеле.
1. Миеломенингоцеле возникает у 1-5.1000 живорожденных в зависимости от географического региона. Наибольшая частота имеется в некоторых районах Ирландии.
2. Женщины поражаются чаще мужчин.
3. Белые страдают чаще, чем негры или азиаты.

В. Поздние осложнения должны целенаправленно выявляться. Во всех случаях в первую очередь должно быть оценено функционирование шунтирующей системы.
1. Фиксированный спинной мозг может проявляться прогрессирующим неврологическим дефицитом. Типичны изменения чувствительности, двигательных и тазовых функций, походки, а также развитие ортопедических деформаций, таких как эквиноварусное или вальгусное положение ног, сколиоз. Боли в спине и ногах или спастика также указывают на фиксированный спинной мозг.
2. Гидроцефалия и неисправность шунта проявляются симптомами повышения внутричерепного давления либо постепенным отставанием в умственном развитии.
3. Мальформация Арнольда-Киари (МАК) - сложная маль-формация задних отделов головного мозга Предположить наличие симптоматической МАК можно при храпении, нарушении сосания, апноэ, нарушениях сна, вскрикиваниях, нарушении функции верхних конечностей. Эти симптомы могут также возвещать о возникновении неисправности шунта. При начальной оценке МАК всегда должна учитываться сохранность шунтируюшей системы.
4. Сирингомиелня представляет собой скопление ликвора в толще спинного мозга. Это может привести к развитию сколиоза, онемению или слабости в руках и ногах, болям в шее или спине. Сирингомиелня ожет развиваться вторично вследствие неисправности шунта или МАК.
5. Опухоли мочеполовой и желудочно-кишечной систем в случаях менингоцеле представляют собой потенциальную угрозу. Возрастание частоты карцином мочевыводящих путей обусловлено хронической ирритацией вследствие инфекций. У параплегиков отмечается также увеличение частоты рака желудка и кишечника. В обоих случаях немаловажна роль частого облучения при диагностических рентгенографиях. Всегда должны выполняться рутинные цитологические исследования мочи и гваяковая проба на скрытую кровь в кале.

- Читать "Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты"

1. Родовые травмы черепа, плечевого сплетения: диагностика, лечение
2. Травма спинного мозга при родах. Особенности
3. Кровоизлияния в мозг при родах. Особенности
4. Дизрафия - миеломенингоцеле: причины, диагностика
5. Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
6. Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ
7. Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
8. Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия
9. Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика
10. Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз