Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
А. Врожденное отсутствие крестца, выраженное в различной степени, обнаруживается у 0.1-0.5.1000 живорожденных.
Б. Классификация агенезии крестца.
1. Тотальная агенезия крестца - это полное отсутствие крестца.
2. Субтотальная агенезия крестца- отсутствие от одного до четырех каудальных сегментов.
3. Тотальная агенезия гемисакрума - полное отсутствие одной из половин крестца.
4. Субтотальная агенезия гемисакрума - отсутствие одного или более сегментов в одной из половин крестца.
5. Тотальная копчиковая агенезия - полное отсутствие копчика.
6. Частичная копчиковая агенезия - частичное отсутствие копчика.
В. Эмбриология агенезии крестца. Для описания этого состояния используются термины каудальная дисплазия, каудальная регрессия и каудальная супрессия. Последнее название, возможно, наиболее точно с точки зрения эмбриологии. Крестец, который образуется в процессе ретрогрессивной дифференциации, может мальформиро-ваться в результате задержки эмбрионального развития.
Г. Этиология агенезии крестца. В развитии агенезии крестца могут принимать участие множество факторов, включая эмбриональную травму, патологический остеогенез крестца в процессе развития, нарушение питания матери и родовая горячка. Следует отметить, что у 16% детей с агенезией крестца матери страдают сахарным диабетом, что подтверждает роль метаболических нарушений в этиологии этого порока.
Д. Лечение преимущественно превентивное и заключается в регулярных клинических осмотрах детей с данным пороком в процессе их роста и развития. Существует риск возникновения прогресирующего неврологического дефицита, обусловленного фиксацией спинного мозга.
- Читать "Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия"
Оглавление темы "Врожденная патология нервной системы":- Родовые травмы черепа, плечевого сплетения: диагностика, лечение
- Травма спинного мозга при родах. Особенности
- Кровоизлияния в мозг при родах. Особенности
- Дизрафия - миеломенингоцеле: причины, диагностика
- Варианты spina bifida: менингоцеле, миелоцистоцеле, нейроэнтеральные кисты
- Скрытая дизрафия: spina bifida occulta, диастематомиелия, спинальный дермальный свищ
- Агенезия крестца: причины, классификация, диагностика
- Варианты краниорахишизиса: энцефалоцеле, анэнцефалия, иниэнцефалия
- Фиксированный спинной мозг: причины, клиника, диагностика
- Лечение фиксированного спинного мозга: техника операции, прогноз