Врожденные пороки головного мозга делятся на несколько категорий. В наших статьях рассматриваются нарушения нормального эмбрионального развития, включающие нарушения дробления (деления зиготы), миграции, сулькации (образования борозд), пролиферации и комиссурации (образования спаек).

Обсуждаются также кистозные поражения, локализующиеся в задней черепной ямки и супратенториально, а также гидранэнцефалия.

Голопрозэнцефалия - нарушение нормального деления переднего мозга эмбриона на две гемисферы. Этот дефект может быть частичным или полным. С этим видом аномалии связаны самые разнообразные пороки черепа и лицевого скелета. К ним относятся: циклопия (единственная орбита, расположенная по средней линии), цебоцефалия (единственный зрительный канал, отсутствие носовой перегородки и резцовой кости) и этмоцефалия (отсутствие носовых костей, носовых раковин, этмоидальной перегородки и резцовой кости).

В целом, чем сильнее нарушена способность переднего мозга к делению, тем выраженнее черепнолицевые аномалии. Голопрозэнцефалия может сочетаться с прогрессирующей гидроцефалией, требующей лечения. Ниже описываются различные варианты этого порока.

1. Алобарная голопрозэнцефалия - моновентрикулярный мозг без разделения на доли или полушария. В задних отделах может иметься диспластичная мембрана мозгового плаща. Имеются обонятельные луковицы и тракты. Головной мозг обычно маленького размера.

2. Семилобарная голопрозэнцефалия возникает в результате частичного разделения переднего мозга при неполном образовании долей. Имеется межполушарная щель. Полосатые тела сращены по средней линии.

3. Лобарная голопрозэнцефалия - имеются хорошо сформированные доли и межполушарная щель. Часто сочетается с пороками развития глаз, варьирующими от циклопии до колобомы (дефектов ткани глаза).

- Читать "Нарушения миграции и образования борозд головного мозга: лиссэнцефалия, пахигирия"

1. Синдромы Де Санктиса-Кахионе, Лоренса-Муна-Бидля, Лоу. Особенности
2. Синдромы Меккель-Грубера, Миллера-Дайкера, Прадера-Вилли. Особенности
3. Синдромы Рубинстайна-Тейби, Шварца-Ямпеля, Шегрена-Ларссона. Особенности
4. Синдромы Смита-Лемли-Опитца, гидроцефалии, Цельвегера. Особенности
5. Алкогольный синдром плода. Синдром вальпроатной интоксикации плода
6. Врожденные пороки головного мозга. Голопрозэнцефалия
7. Нарушения миграции и образования борозд головного мозга: лиссэнцефалия, пахигирия
8. Нарушения пролиферации головного мозга: шизенцефалия, микрэнцефалия, мегалэнцефалия
9. Нарушения комиссурации головного мозга. Гидраэнцефалия
10. Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты