Нарушения комиссурации головного мозга. Гидраэнцефалия
Нарушения комиссурации головного мозга:
А. Агенезия / гипогенезия мозолистого тела заключается в полном либо частичном отсутствии мозолистого тела. Часто встречается в сочетании с другими пороками развития, такими как миеломенингоцеле, синдромом Дэнди-Уолкера, дефект межжелудочковой перегородки, различные соматическе аномалии, нарушения дробления, миграции или сулькации.
Клинически может не проявляться либо выражаться припадками и умственной отсталостью.
Б. Агенезия / гипоплазия прозрачной перегородки часто встречается в сочетании с пороками развития мозолистого тела.
Гидраэнцефалия
Гидраэнцефалия является следствием перинатального поражения, приводящего к отсутствию полушарий мозга. В качестве "мозгового плаща" может присутствовать тонкая глиальная мембрана. Промежуточный, средний мозг, мост и продолговатый мозг сохранены.
Считают, что гидранэнцефалия возникает вследствие билатерального церебрального некроза при окклюзии обеих внутренних сонных артерий в ранние сроки беременности. Полагают, что окклюзия возникает в результате инфекции либо сдавления пуповины амниотической тканью (амниотические ленты).
Закупорка путей ликворотока, вызывая прогрессирующую гидроцефалию, может приводить к прогрессирующей макроцефалии. Методом выбора является имплантация шунта для облегчения ухода за больным. Большинство больных с гидранэнцефалией умирают в первые два года жизни.
- Читать "Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты"
Оглавление темы "Врожденные болезни нервной системы":- Синдромы Де Санктиса-Кахионе, Лоренса-Муна-Бидля, Лоу. Особенности
- Синдромы Меккель-Грубера, Миллера-Дайкера, Прадера-Вилли. Особенности
- Синдромы Рубинстайна-Тейби, Шварца-Ямпеля, Шегрена-Ларссона. Особенности
- Синдромы Смита-Лемли-Опитца, гидроцефалии, Цельвегера. Особенности
- Алкогольный синдром плода. Синдром вальпроатной интоксикации плода
- Врожденные пороки головного мозга. Голопрозэнцефалия
- Нарушения миграции и образования борозд головного мозга: лиссэнцефалия, пахигирия
- Нарушения пролиферации головного мозга: шизенцефалия, микрэнцефалия, мегалэнцефалия
- Нарушения комиссурации головного мозга. Гидраэнцефалия
- Синдром Дэнди-Уолкера. Арахноидальные кисты