Инфантильные спазмы (синдром Веста) у детей: причины, диагностика, лечение
Инфантильные спазмы (синдром Веста):
1. Судорожная активность характеризуется движениями по типу "складного ножа" с внезапным сгибанием и приведением конечностей и сгибанием шеи и туловища. Имеется тенденция к возникновению припадков сериями (кластерами).
2. Начало. В 90% случаев синдром развивается в первые 12 месяцев жизни. Нетипично его возникновение до трехмесячного и после четырехлетнего возраста.
3. Клинические проявления инфантильных спазмов - синдрома Веста:
а. У половины больных детей имеются преморбидные поражения головного мозга, связанные с перинатальными травмами, инфекцией, сосудистыми мальформациями, дегенеративной патологией или метаболическими нарушениями.
б. Приблизительно в 30% случаев детские спазмы являются проявлениями туберозного склероза.
в. Необходимо исключить метаболические расстройства, такие как фенилкетонурия.
г. Предполагалась, хотя и не подтвердилась, причинная взаимосвязь между детскими спазмами и профилактичесими прививками (в частности, против дифтерии, коклюша, и столбняка).
4. ЭЭГ. Гипсаритмия, высокоамплитудные медленные волны и беспорядочные спайки.
5. Лечение инфантильных спазмов - синдрома Веста:
а. Начинают лечение с кортикотропина (5-8 ЕД/кг/24 часа в/м, разделив на два приема в сутки), продолжая его назначение в течение 21 дней с последующим постепенным снижением дозы.
б. Применение клоназепама или вальпроевой кислоты следует начинать еще на фоне приема ребенком стероидов.
6. Течение инфантильных спазмов - синдрома Веста:
а. Вслед за развитием спазмов обычно наступает период их постепенного регресса.
б. У большинства детей с детскими спазмами отмечается задержка психического развития.
в. К трехлетнему возрасту детские спазмы обычно прекращаются; однако у многих детей вслед за ними развивается тяжелая миокдоническая или акинетическая эпилепсия.
- Читать "Синдром Леннокса-Гасто у детей: причины, диагностика, лечение"
Оглавление темы "Эпилепсия у детей":- Инфантильные спазмы (синдром Веста) у детей: причины, диагностика, лечение
- Синдром Леннокса-Гасто у детей: причины, диагностика, лечение
- Постоянная парциальная эпилепсия (кожевниковский синдром) у детей: причины, диагностика, лечение
- Роландическая и затылочная эпилепсии у детей: причины, диагностика, лечение
- Синдром Расмуссена (хронический очаговый энцефалит): причины, диагностика, лечение
- Синдром Ландау-Клефнера и псевдоприпадки: причины, диагностика, лечение
- Консервативное лечение эпилепсии: препараты, показания, побочные эффекты
- Оценка резистентной к лечению эпилепсии у детей. Рекомендации
- Причины непроизвольных движений у детей. Варианты
- Синдром Жиль де ла Туретта: причины, диагностика, лечение