Основанием для диагностики миастении служат отчетливые признаки патологической мышечной утомляемости, в типичных случаях — наружных мышц глаза, бульварных мышц и мышц конечностей.

Для подтверждения диагноза необходимы положительные результаты пробы с введением эдрофония (которая осуществляется обученным персоналом в оснащенном средствами неотложной помощи процедурном кабинете), обнаружение антител к ацетилхолиновым рецепторам, а также выявление декремента амплитуды М-ответа при ритмической стимуляции нерва либо специфических изменений при электромиографии одиночных волокон.

Для исключения тимомы, чаще встречающейся у пожилых больных, показана компьютерная томография грудной клетки, хотя целиком полагаться на один только этот метод нельзя. На мысль о наличии тимомы у молодых пациентов должно наводить повышение титра антител к поперечно-полосатой мускулатуре.

Лечение, за исключением неотложных случаев, следует начинать лишь после подтверждения диагноза. Тактика ведения больного зависит от степени нарушения его жизнедеятельности и локализации пораженных мышц. Особенно тщательной оценки требуют функции дыхания и глотания. При слабовыраженных ограничениях жизнедеятельности на тот срок, пока решается вопрос о других методах лечения, назначают:

Пиридостигмина бромид 60 мг внутрь каждое утро, индивидуально подбирая дозу в зависимости от времени действия препарата и выраженности симптомов, максимально до 60 мг от 2 до 6 р/сут.

Назначение медленно высвобождаемого пиридостигмина бромида в дозе 180 мг перед сном помогает контролировать симптомы заболевания ночью.

Побочные явления при использовании пиридостигмина бромида включают боли в животе, крампи и диарею. Может отмечаться обострение глаукомы. При долговременной терапии мускариноподобные побочные эффекты обычно уменьшаются, однако вначале для их устранения нередко требуется непродолжительное назначение антихолинергического препарата (такого как пропантелина бромид).

Раннее проведение тимэктомии показано большинству больных молодого и среднего возраста с генерализованной формой миастении, а также пациентам с тимомой. В пожилом возрасте к тимэктомии прибегают значительно реже. Перед тимэктомией целесообразно провести курс из 4—5 сеансов плазмафереза, начав его за две недели до операции. После операции больного переводят в реанимационное отделение.

Приблизительно у двух третей больных после тимэктомии наблюдается существенное улучшение или стойкая ремиссия, хотя процесс выздоровления может растянуться на годы.

Альтернативой тимэктомии либо дополнением к ней является иммуносупрессия при помощи кортикостероидов и/или азатиоприна, назначаемых так же как и при полимиозите. Эти препараты используют и после тимэктомии, до тех пор пока не проявится ее положительное действие. При лечении соблюдают все те же меры предосторожности, как и при полимиозите.

Кроме того, важно помнить о том, что в течение первых 7—10 дней применения больших доз кортикостероидов при миастении возможно значительное нарастание слабости мышц. Поэтому к лечению кортикостероидами следует приступать в стационаре, тщательно наблюдая за больным. Для уменьшения преходящего кортикостероидзависимого ухудшения нервно-мышечной передачи в начале гормонотерапии желательно провести плазмаферез.

Регулярные процедуры плазмафереза (еженедельно, раз в две недели или ежемесячно) либо внутривенного введения иммуноглобулина следует оставить в резерве до значительного ухудшения состояния больного или до периода подготовки его к тимэктомии. Некоторые больные наряду с лекарственной терапией нуждаются в систематическом поддерживающем лечении одним из этих методов в течение многих лет.

Глазная форма миастении

Больным с глазной формой миастении (проявляющейся изолированным поражением мышц глаз в течение не менее чем двух лет) тимэктомия не показана, за исключением случаев выявления тимомы. Основным методом лечения является кортикостероидная терапия, часто дающая хорошие результаты.

Преднизолон или преднизон 10—25 мг внутрь через день (утром), повышая дозу по 5 мг каждые 2 нед до достижения дозы в 50 мг через день, либо до наступления ремиссии.

У многих больных в течение трех месяцев наступает улучшение, после чего доза препарата может быть постепенно снижена (на протяжении последующих нескольких месяцев) до поддерживающей дозы в 10—15 мг через день.

В редких случаях это лечение не помогает, и при наличии у больного выраженных ограничений жизнедеятельности приходится прибегать к такой же терапии, как и при генерализованной миастении.

Некоторые пациенты положительно реагируют на пиридостигмина бромид. Больным, устойчивым к пероральному введению низких доз преднизолона, могут помочь внутривенные инфузии метилпреднизолона.

- Читать "Лекарства для лечения невропатии лицевого нерва (паралича Белла)"

1. Лекарства для лечения спастичности при рассеянном склерозе
2. Лекарства для лечения пароксизмальных невралгий при рассеянном склерозе
3. Лекарства для лечения утомляемости при рассеянном склерозе
4. Лекарства для лечения тремора при рассеянном склерозе
5. Лекарства для лечения нарушения функции мочевого пузыря и кишечника при рассеянном склерозе
6. Лекарства для симптоматической терапии рассеянного склероза
7. Лекарства для лечения мышечных спазмов
8. Лекарства для лечения полимиозита и дерматомиозита
9. Лекарства для лечения миастении
10. Лекарства для лечения невропатии лицевого нерва (паралича Белла)