Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение

Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз).
1. Спорадичность случаев заболевания свидетельствует в пользу мутаций.
2. Признаки синдрома Штурге-Вебера. Невус цвета портвейна на лице в зоне иннервации первой или второй ветви тройничного нерва, сочетающийся с ипсилатеральным ангиоматозом лептоменинкса, обычно теменной и затылочной локализации. Под пораженными оболочками может развиваться атрофия коры мозга и отложение кальцификатов. В некоторых случаях ангиомы возникают в других частях тела.
3. Клинические проявления синдрома Штурге-Вебера. Припадки, контрлатеральный гемипарез, ипсилатеральная глаукома, гомонимная гемианопсия и, в более тяжелых случаях, умственная отсталость.

синдром Штурге-Вебера

4. Ренгенографические исследования. Обычная рентгенография выявляет кальцификаты вдоль извилин коры по типу "трамвайных путей". КТ обнаруживает внутричерепные кальцификаты, ангиоматоз мозговых оболочек и унилатеральную атрофию коры.
5. Лечение синдрома Штурге-Вебера направлено на прекращение судорожных припадков. Методом выбора является хирургическое вмешательство (гемисферэктомия, лобэктомия), в особенности при раннем начале припадков.
6. Прогноз синдрома Штурге-Вебера у разных больных различен. О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют обширные поражения головного мозга и раннее начало припадков.

- Читать "Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)"

Оглавление темы "Болезни нервной системы":
  1. Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение
  2. Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)
  3. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): причины, диагностика, лечение
  4. Атаксия Фридрайха (спинноцеребеллярная атаксия): причины, диагностика, лечение
  5. Оливопонтоцеребеллярные атрофии (ОПЦА): причины, диагностика
  6. Наследственная спастическая параплегия (НСП): причины, диагностика, лечение
  7. Синдром Маринеску-Сьегрена. Хорея Гентингтона
  8. Ювенильная форма болезни Паркинсона (дрожательный паралич): причины, диагностика, лечение
  9. Синдром Галлервордена-Шпатца (пигментарная дегенерация бледного шара): причины, диагностика, лечение
  10. Деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония): причины, диагностика, лечение
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.