Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение
Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз).
1. Спорадичность случаев заболевания свидетельствует в пользу мутаций.
2. Признаки синдрома Штурге-Вебера. Невус цвета портвейна на лице в зоне иннервации первой или второй ветви тройничного нерва, сочетающийся с ипсилатеральным ангиоматозом лептоменинкса, обычно теменной и затылочной локализации. Под пораженными оболочками может развиваться атрофия коры мозга и отложение кальцификатов. В некоторых случаях ангиомы возникают в других частях тела.
3. Клинические проявления синдрома Штурге-Вебера. Припадки, контрлатеральный гемипарез, ипсилатеральная глаукома, гомонимная гемианопсия и, в более тяжелых случаях, умственная отсталость.
4. Ренгенографические исследования. Обычная рентгенография выявляет кальцификаты вдоль извилин коры по типу "трамвайных путей". КТ обнаруживает внутричерепные кальцификаты, ангиоматоз мозговых оболочек и унилатеральную атрофию коры.
5. Лечение синдрома Штурге-Вебера направлено на прекращение судорожных припадков. Методом выбора является хирургическое вмешательство (гемисферэктомия, лобэктомия), в особенности при раннем начале припадков.
6. Прогноз синдрома Штурге-Вебера у разных больных различен. О неблагоприятном прогнозе свидетельствуют обширные поражения головного мозга и раннее начало припадков.
- Читать "Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)"
Оглавление темы "Болезни нервной системы":- Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз): причины, диагностика, лечение
- Синдром Ослера-Рандю-Вебера. Болезнь Фабри (диффузная ангиокератома тела)
- Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар): причины, диагностика, лечение
- Атаксия Фридрайха (спинноцеребеллярная атаксия): причины, диагностика, лечение
- Оливопонтоцеребеллярные атрофии (ОПЦА): причины, диагностика
- Наследственная спастическая параплегия (НСП): причины, диагностика, лечение
- Синдром Маринеску-Сьегрена. Хорея Гентингтона
- Ювенильная форма болезни Паркинсона (дрожательный паралич): причины, диагностика, лечение
- Синдром Галлервордена-Шпатца (пигментарная дегенерация бледного шара): причины, диагностика, лечение
- Деформирующая мышечная дистония (торсионная дистония): причины, диагностика, лечение