Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты приводит к снижению активности В12-зависимых энзимов, определяющих превращение фолиевой кислоты в её коферментную форму — тетра-гидрофолиевую (фолиновую) кислоту, без которой невозможен синтез тимидина, входящего в состав ДНК. Это в основном и приводит к нарушению клеточного деления активно регенерирующих клеток кроветворной ткани. Развивается мегалобластический тип кроветворения, который характеризуется снижением количества митозов (нормобласт даёт три митоза, мегалобласт — один митоз), удлинением времени митотического цикла, более ранним насыщением гемоглобином созревающих клеток эритроидного ряда, внутрикостномозговым разрушением мегалоцитов и укорочением (до 30—40 дней) продолжительности их жизни.

Формируется гиперхромная (ЦП >1) мегалоцитарная анемия Аддисона-Бирмера, характерны патологические включения в макроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота, базофильные включения). При этом отмечают гиперсегментацию ядер нейтрофилов и снижение в крови количества ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Картина периферической крови представлена на рис. 21-2. Изменения со стороны системы пищеварения проявляются в виде развития воспалительно-атрофических процессов в связи с нарушением регенерации эпителия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (глоссит, стоматит, эзофагит, ахилический гастрит, энтерит).

Патология нервной системы [главным образом в виде дегенерации задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярного миелоза), а также поражений черепных и периферических нервов] возникает вследствие того, что при недостатке витамина B12 в тканях накапливаются пропионовая и метилмалоновая кислоты, токсичные для нервной ткани. При этом развиваются разнообразные неврологические симптомы — парестезии, дефицит моторики, расстройства глубокой чувствительности, болевой синдром и др.

Гипопластические и апластические анемии

Гипопластические и апластические анемии встречают с частотой 1 на 200000-250000 лиц, независимо от пола. Возникают в результате костномозговой недостаточности, приводящей к уменьшению количества Нb и эритроцитов в крови, а также к развитию панцитопении.

Выделяют два вида костномозговой недостаточности.
• Абсолютная недостаточность — костный мозг не способен образовывать необходимое количество форменных элементов крови для возмещения их физиологической утраты. Обычно это состояние возникает, когда кроветворная ткань почти полностью замещается соединительно-тканными структурами, жировой тканью или опухолью.
• Относительная недостаточность — костный мозг хотя и способен возмещать физиологические потери, тем не менее образовавшихся эритроцитов не хватает для потребностей организма (например, при интенсивном гемолизе, острой кровопотере и т.д.).

По этиологии различают наследственные и приобретённые гипопластические анемии:
• Наследственные анемии чаще возникают в результате генетически обусловленного дефекта развития стволовых и коммитированных клеток. Это приводит к угнетению эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков костного мозга. Проявляется развитием анемии Фанкони и семейной анемии (Эстрена-Дамешека). Однако может развиваться наследственное парциальное избирательное поражение эритропоэза с развитием анемии Блэкфена-Дайемонда.

• Приобретённые анемии развиваются по разным причинам:
- длительные и тяжёлые инфекции (особенно вирусные);
- интоксикации, особенно химическими веществами (бензолом, парами ртути, красителями, лекарственными средствами: цитостатиками, антибиотиками, сульфаниламидами, противосудорожными и антитиреоидными препаратами);
- воздействие ионизирующего излучения;
- гипотиреоз, цирроз печени, хроническая почечная или надпочечниковая недостаточность;
- сдавление и замещение эритропоэтической ткани опухолями (злокачественными или доброкачественными);
- дефицит питательных веществ, а также многих витаминов (особенно В12, фолиевой кислоты и В6), макро- и микроэлементов и т.д.

В патогенезе гипопластических и апластических анемий важную роль имеют расстройства регуляции эритропоэза и развитие аутоиммунных процессов, сопровождающихся уменьшением количества стволовых клеток или потерей ими и другими предшественниками эритропоэза, эритропоэтин-чувствительными клетками, эритробластами, пронормобластами способности к пролиферации и дифференциации, неполноценностью гемопоэтического микроокружения.

На фоне опустошения костного мозга, вызванного значительным замещением его жировой или опухолевой (миелолейкозной, лимфолейкозной, миеломной, гематосаркомной) тканью, обнаруживают лишь небольшие очаги кроветворения.

Основные клинические проявления гипо- и апластических анемий — снижение в крови количества как эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина, так и лейкоцитов (особенно нейтрофилов), и тромбоцитов, а также повышение СОЭ. Количество ретикулоцитов чаще в пределах нормы, а содержание эритропоэтина, как правило, увеличено. На фоне прогрессирующей тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.

- Читать далее "Лечение анемии. Методы купирования анемии у пациента"