Пороки развития женских половых органов. Воздействие диэтилстильбэстрола

Структурные аномалии матки, шейки матки и влагалища — наиболее частые формы нарушения половой дифференцировки у женщин. Они возникают вследствие нарушений развития парамезонефрических (мюллеровых) протоков. Наиболее тяжелая форма — полное отсутствие репродуктивного тракта, включая влагалище, матку и маточные трубы, — агенезия протоков (синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера). Этот синдром — одна из частых причин первичной аменореи.

Нарушение слияния или ремоделирования мюллеровых протоков по срединной линии приводит к формированию пороков полости матки. Наиболее тяжелая аномалия возникает, когда мюллеровы протоки не соединяются по всей длине, что приводит к формированию двух влагалищ, двух шеек матки и двух раздельных маток (двойная матка, uterus didelphys). Чаще только верхняя часть матки разделена на два рога (двурогая матка, uterus bicornis) или на дне матки остается углубление (седловидная матка).

Иногда развивается только одна половина мюллеровой системы: формируется половина матки и одна маточная труба (однорогая матка, uterus unicornis). К другим аномалиям относят зачаточную матку (uterus rudimentarius, матка рудиментарная: недоразвитая матка длиной до 3 см, не разделенная на шейку и тело, иногда отсутствует полость матки) и инфантильную матку (uterus infantilis) — матка уменьшенных размеров (длиной 3—5,5 см) с конической удлиненной шейкой, выраженной антефлексией.

пороки женских половых органов

Нарушение резорбции срединной части мюллеровых протоков после слияния обычно приводит к образованию перегородки матки. Перегородка может быть полной, идущей от шейки до дна, или неполной, только в области дна (полураздельная матка). Иногда перегородка распространяется и на влагалище. Перегородка влагалища может быть продольной или поперечной. Продольная перегородка возникает из-за нарушения резорбции срединной части мюллеровых протоков, тогда как поперечная перегородка образуется из-за нарушения рассасывания влагалищной пластинки в том месте, где с ней сливаются мюллеровы протоки.

Хотя жалобы у большинства женщин со структурными аномалиями отсутствуют, нарушения развития мюллеровых протоков могут быть причиной первичной аменореи, повторных выкидышей, преждевременных родов. Поскольку в развитии внутренних половых органов участвует мезонефрос, то обнаружение аномалий матки рассматривают как показание к исследованию мочевой системы для выявления возможных аномалий развития почек или мочеточников.

Внутриутробному воздействию ДЭС подверглись лица, родившиеся в период 1940—1972 гг., чьи матери во время беременности принимали этот синтетический эстроген для предотвращения выкидышей. Впоследствии обнаружили, что внутриутробное воздействие ДЭС вызывает пороки развития половых органов у женщин и (в меньшей степени) у мужчин. Наиболее частая аномалия — гипоплазия шейки матки в сочетании с нарушениями ее формы. Также возможно нарушение формирования тела матки, при этом ее полость напоминает букву «Т».

Механизм, по которому ДЭС вызывает аномалии, заключается в активации эстроген-зависимых генов, участвующих в дифференцировке шейки матки и верхней трети влагалища. Это приводит не только к порокам развития шейки и матки, но и к появлению цервикального железистого эпителия во влагалище (аденоз влагалища). Аденоз влагалища расценивают как фактор риска возникновения опухолей.

- Читать далее "Врожденная гиперплазия надпочечников. Синдром Тернера"

Оглавление темы "Эндокринопатии. Раннее половое созревание":
1. Кости во время менопаузы. Сердечно-сосудистая система при менопаузе
2. Желудочно-кишечный тракт при беременности. Метаболизм беременной
3. Приобретенные эндокринопатии. Аутоиммунные гормональные нарушения
4. Опухолевые эндокринопатии. Крипторхизм
5. Гипоспадии у детей. Мужской псевдогермафродитизм
6. Частичная нечувствительность к андрогенам. Проблемы присвоения пола
7. Пороки развития женских половых органов. Воздействие диэтилстильбэстрола
8. Врожденная гиперплазия надпочечников. Синдром Тернера
9. Преждевременное половое созревание. Раннее половое созревание
10. Неполное изосексуальное раннее половое развитие. Ятрогенное раннее половое развитие
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.