Неполное изосексуальное раннее половое развитие. Ятрогенное раннее половое развитие
Неполное изосексуальное раннее половое развитие вызвано секрецией эстрогенов яичниками или надпочечниками у девочек и секрецией андрогенов яичками или надпочечниками у мальчиков.
У девочек функционально автономные кисты яичников — самая частая причина гонадолиберин-независимого раннего полового развития. Маленькие (>1 см) фолликулы часто выявляют в препубертатном периоде, но они редко секретируют значительное количество эстрогенов. Автономная секреция эстрадиола фолликулярными клетками стенок больших кист может привести к значительному увеличению его концентрации в крови. Лечение прогестинами позволяет уменьшить размер кисты и предотвратить рецидив. В отличие от кист яичников, солидные стромальные опухоли яичников — редкая причина раннего полового развития. В то же время ювенильные опухоли из фолликулярных клеток или клеток theca секретируют гораздо больше эстрогенов по сравнению с кистами.
Два наследуемых синдрома (Пейтца—Егерса и Мак-Кьюна-Олбрайта) связаны с изосексуальным ранним половым развитием.
• При синдроме Пейтца—Егерса (пигментация кожи и слизистых оболочек, полипоз желудочно-кишечного тракта) могут развиться опухоли полового тяжа.
• При синдроме Мак-Кьюна—Олбрайта (пигментированные пятна типа «кофе с молоком», прогрессирующая фиброзная дисплазия костей) возможны гонадолиберин-независимое преждевременное половое созревание, гиперплазия или аденомы эндокринных желез.
У мальчиков неполное раннее половое развитие встречают редко. Оно возможно при некоторых формах ВГН или других заболеваниях, приводящих к избыточному образованию андрогенов в надпочечниках (например, аденомы или злокачественные опухоли). Большинство вирилизирующих опухолей у детей секретирует избыточное количество ДЭАС, превращающегося в более сильные андрогены. Опухоли из клеток Ляйдига, секретирующие тестостерон, также редкость.
Ятрогенное раннее половое развитие
Развитие молочных желез было отмечено у девочек и мальчиков после воздействия эстрогенов, которые могут содержаться в тонизирующих напитках, лосьонах, кремах, а также в содержащем эстрогены несертифицированном мясе.
Вирилизирующее раннее половое развитие у девочек
У большинства девочек с ранним половым развитием по мужскому типу отмечают рост волос на лобке и гирсутизм. Наиболее частая причина — небольшая недостаточность 21-гидроксилазы, присутствующая у 0,1-1% населения. При этом состоянии вирилизация возникает позже, чем при классической ВГН, также возможны преждевременное адренархе, СПКЯ или олигоменорея в постпубертате. Незначительное повышение содержания предшественников 17-гидроксипрогестерона наряду с повышенным выбросом 17-гидроксипрогестерона в ответ на стимуляцию АКТГ позволяет поставить диагноз. Значительно реже вирилизирующее раннее половое развитие у девочек наступает при недостаточности 11-гидроксилазы или гидроксистероиддегидрогеназы.
Вирилизирующие опухоли надпочечников у девочек могут быть очень агрессивными и обычно фатальны, если они злокачественны. Опухоли из клеток Ляйдига или Сертоли в яичниках — самые частые вирилизирующие опухоли у женщин — редко бывают причиной вирилизируюшего раннего полового развития.
Феминизирующее раннее половое развитие у мальчиков
Раннее половое развитие феминизирующего типа у мальчиков развивается редко. У большинства мальчиков с ранним половым развитием по женскому типу развивается гинекомастия и ускоряется рост. Источником эстрогенов могут быть опухоли надпочечников или яичек. Редкая причина препубертатной феминизации — ароматизация андростен-диона, происходящая вне половых желез. В единичных случаях гинекомастия была отмечена у мальчиков с ВГН. Феминизирующие опухоли яичек возможны у мальчиков с синдромом Пейтца—Егерса.
- Возврат в раздел "медицинская физиология"
Оглавление темы "Эндокринопатии. Раннее половое созревание":1. Кости во время менопаузы. Сердечно-сосудистая система при менопаузе
2. Желудочно-кишечный тракт при беременности. Метаболизм беременной
3. Приобретенные эндокринопатии. Аутоиммунные гормональные нарушения
4. Опухолевые эндокринопатии. Крипторхизм
5. Гипоспадии у детей. Мужской псевдогермафродитизм
6. Частичная нечувствительность к андрогенам. Проблемы присвоения пола
7. Пороки развития женских половых органов. Воздействие диэтилстильбэстрола
8. Врожденная гиперплазия надпочечников. Синдром Тернера
9. Преждевременное половое созревание. Раннее половое созревание
10. Неполное изосексуальное раннее половое развитие. Ятрогенное раннее половое развитие