При обследовании пациента с предполагаемой легочной гипертензией:
• исключают другие заболевания, которые могут послужить причиной повышения давления в малом круге кровообращения;
• оценивают степень тяжести легочной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности для определения прогноза и тактики лечения.

Скрининг на тромбофилию позволяет обнаружить нарушения свертывающей системы крови, предрасполагающих к развитию хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Он должен включать исследование антитромбина III, протеина С и S, фактора V Лейдена, антикардиолипиновые антитела и волчаночный антикоагулянт. Следует оценить функцию щитовидной железы, поскольку гипо- и особенно гипертиреоз часто относят к ассоциированным состояниям. Исследование на аутоан-титела необходимо выполнить для исключения заболеваний соединительной ткани. Положительный антинуклеарный фактор обнаруживают у 30-40% пациентов с идио-патической ЛАГ. Первичный васкулит — редкая причина легочной гипертензии, однако следует провести исследование уровня ANCA. Поскольку отмечена повышенная заболеваемость необъяснимой легочной гипертензией у ВИЧ-инфицированных, следует помнить об этом диагнозе у всех пациентов.

Методы лучевой диагностики легочной гипертензии

На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции обнаруживают расширение проксимальных ветвей легочных артерий, порой выраженное. Проксимальные отделы правой и левой легочной артерии расширены, периферические отделы легочного рисунка как бы обрублены, что приводит к повышению прозрачности периферии легочных полей. При наличии сердечной недостаточности можно отметить расширение тени сердца и увеличение правого предсердия. Рентгенограмма органов грудной клетки также позволяет обнаружить заболевания, послужившие причиной возникновения легочной гипертензии, например интерстициальную болезнь легких.

При спиральной КТ с контрастным усилением можно обнаружить обструкцию проксимальных ветвей легочной артерии, свидетельствующую об острой или хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Признаком хронической тромбоэмболической легочной гипертензии также может быть картина мозаичной перфузии паренхимы легких, которая может оказаться единственным признаком преимущественно дистальной формы заболевания. КТ высокого разрешения позволяет уловить неожиданную патологию паренхимы легких, например фиброз. КТ также информативна при обнаружении более редких форм ЛАГ, например легочная веноокклюзионная болезнь. При последней КТ может продемонстрировать степень выраженности медиастинальной лимфаденопатии и септальные линии (линии Керли) по периферии легких, вероятно, отражающие обструкцию лимфатических сосудов и вен.

При вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких картина вентиляции обычно нормальная при идиопатической ЛАГ, неравномерная вентиляция свидетельствует о патологии легких. Перфузионная картина также нормальная, однако можно обнаружить мелкие сетчатые перфузионные дефекты. Напротив, признаками хронической тромбоэмболической легочной гипертензии выступают сегментарные или более крупные перфузионные дефекты, часто не отличимые от картины острой тромбоэмболии легочной артерии.

Ангиопулъмонография требуется только при наиболее вероятной хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. В этом случае ангиография позволяет получить информацию об анатомической локализации сосудистой обструкции, которая выглядит как «культя» сосудов или интраваскулярных сетей и может оказаться весьма полезной при планируемой хирургической эндартерэктомии.

Основной вклад МРТ — обследование пациентов с предполагаемыми внутрисердечными шунтами или аномалиями развития сосудов. Например, когда шунт был заподозрен по результатам катетеризации правых отделов сердца, но не был подтвержден при эхокардиографии. Кроме того, МРТ позволяет получить изображения легочной артерии.

Исследование функции внешнего дыхания при легочной гипертензии

Для патологии малого круга кровообращения характерны следующие показатели:
• нормальные объемы легких;
• нормальное соотношение ОФВ1/ЖЕЛ (>0,75), отражающее отсутствие обструкции дыхательных путей;
• низкий фактор переноса (диффузионная способность легких) и низкий коэффициент переноса.

Низкая диффузионная способность легких возникает вследствие сочетанного снижения сердечного выброса и вовлечения в процесс мелких артериол, что приводит к сокращению локального кровоснабжения. Дополнительные изменения вентиляционных показателей, такие как выраженные обструктивные нарушения (например, при тяжелой хронической обструктивной болезни легких) или рестриктивные изменения (например, при легочном фиброзе), будут отражать заболевание, послужившее причиной легочной гипертензии. Тем не менее едва уловимые изменения дыхательных объемов или легкая обструкция были обнаружены у части пациентов с ЛАГ. В некоторых группах больных с высоким риском развития ЛАГ, например при склеродермии, коэффициент переноса можно оценивать в динамике. Падение данного коэффициента, сопровождаемое одышкой, может быть первым признаком ЛАГ, осложняющей течение склеродермии.

Пробы с физической нагрузкой при легочной гипертензии

Тяжелая степень ЛАГ всегда ассоциирована со снижением толерантности к физическим нагрузкам. Одним из наиболее применимых тестов оценки переносимости физических нагрузок у больных ЛАГ признан 6-минутный тест с ходьбой. В норме дистанция в тесте составляет более 500 м. При проведении теста следует контролировать ЧСС и сатурацию кислорода. Уменьшение дистанции, преодолеваемой за 6 мин, прогнозирует низкую выживаемость. Кардиопульмональный нагрузочный тест технически более сложно выполним и его рекомендуют проводить только при сомнительном диагнозе (например, при необходимости подтверждения сердечно-сосудистого ограничения физической активности). Отмечают снижение пикового поглощения кислорода при нагрузке, а также уменьшение анаэробного порога на 40% нормы. Гипервентиляцию определяют по уровню поглощения кислорода или выделения углекислого газа, даже в покое. Вентиляционные нарушения при отсутствии заболеваний легких не выявляют. В ответ на субмаксимальную нагрузку часто развивается выраженная тахикардия и, как правило, снижение артериального уровня кислорода.

- Читать "Функциональные методы оценки сердечно-сосудистой системы при легочной гипертензии"

1. Лечение ТЭЛА. Кава-фильтры, тромболизис
2. Тромбоэмболия легочной артерии при опухолях и беременности. Тактика
3. Легочная гипертензия. Классификация
4. Эпидемиология легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Частота
5. Семейная легочная артериальная гипертензия. Морфология
6. Клиника легочной гипертензии. Дифференциальная диагностика
7. Диагностика легочной гипертензии. Анализы, обследование
8. Функциональные методы оценки сердечно-сосудистой системы при легочной гипертензии
9. Лечение легочной гипертензии. Препараты
10. Патогенетическая терапия легочной гипертензии. Простаноиды