Эмбриональный и фетальный гемоглобины
Гемоглобин представляет собой сложный белок, состоящий из железосодержащих гемовых групп и белкового компонента глобина. Динамическое взаимодействие гема и глобина сообщает гемоглобину уникальное свойство обратимого транспортирования кислорода. Молекула гемоглобина представляет собой тетрамер, состоящий из 4 полипептидных цепей, соединенных с 4 молекулами гема.
Полипептидные цепи разных гемоглобинов отличаются по химическому составу. Основной гемоглобин здорового взрослого человека (НbА) состоит из 2 полипептидных цепей-а и 2 полипептидных цепей-b, обозначаемых a2b2 Основной гемоглобин плода (HbF) представлен цепями а2y2.
Разные гемоглобиновые цепи отличаются количеством и последовательностью аминокислот, синтез которых регулируется отдельными генами. Хромосома 16 содержит два набора генов для a-цепей. Две пары аллелей обеспечивают генетическую информацию для структуры a-цепи. Гены для b-, у-, q-цепей тесно расположены на хромосоме 11.
В эритроцитах эмбриона, плода, ребенка и взрослого в норме присутствуют шесть типов гемоглобина: эмбриональные гемоглобины— Gower-1, Gower-2 и Portland, фетальный гемоглобин (HbF) и гемоглобины взрослого (НbА и НbА2). Электрофоретическая мобильность гемоглобинов варьирует в зависимости от их химической структуры. Время появления и количественные взаимоотношения гемоглобинов определяются комплексом процессов развития.
Эмбриональный гемоглобин. Кровь раннего эмбриона человека содержит два медленно мигрирующих типа гемоглобина— Gower-1 и Gower-2, а также Portland, подвижность которого аналогична таковой HbF. S-цепи гемоглобина Portland и Gower-1 структурно аналогичны а-цепям. Оба вида гемоглобина Gower содержат уникальную полипептидную е-цепь. Гемоглобин Gower-1 имеет структуру ?2е2, Gower-2 — а2е2, a Portland — ?2у У 4-8-недельного эмбриона преобладают гемоглобины Gower, но к 3-му месяцу они исчезают.
Фетальный гемоглобин. HbF содержит у-полипептидные цепи вместо b-цепей НbА. Его устойчивость к денатурации сильными щелочами служит указанием для определения наличия фетальных эритроцитов в кровотоке матери (тест Клейхауэр- Ветке). Начиная с 8-й недели внутриутробного развития HbF является преобладающим видом гемоглобина; на 24-й неделе он составляет 90 % всего гемоглобина. В течение III триместра содержание HbF постепенно снижается, и в момент рождения его уровень составляет 70 % всего гемоглобина.
В постнатальный период синтез HbF быстро снижается и к 6-12-му месяцу жизни он присутствует лишь в следовых количествах. У детей старшего возраста и у взрослых методом денатурации щелочью обнаруживается менее 2% HbF. Он является гетерогенным, поскольку содержит два типа у-цепей, синтез которых контролируется двумя наборами генов. Цепи различаются наличием разного кислотного остатка в позиции 136: глицина (Гу) или аланина (Ау). Отношение цепей Гу к Ау у новорожденных составляет 3:1.
- Читать "Соотношение разных видов гемоглобинов в организме. Гемоглобин при болезнях"
Оглавление темы "Анемии у детей":- Формирование гемопоэза. Гемопоэз плода - эмбриона
- Гранулоцитопоэз. Механизмы формирования нейтрофилов и макрофагов
- Тромбоцитопоэз - механизмы формирования тромбоцитов. Тромбопоэтин
- Эмбриональный и фетальный гемоглобины
- Соотношение разных видов гемоглобинов в организме. Гемоглобин при болезнях
- Метаболизм и время жизни эритроцитов
- Анемия у детей. Причины
- Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД). Красноклеточные аплазии
- Анемии при заболеваниях почек у детей. Диагностика и лечение
- Врожденные дизэритропоэтические анемии (ВДА) у детей. Диагностика и лечение