Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД). Красноклеточные аплазии

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД). Красноклеточные аплазии

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) самая распространенная приобретенная красноклеточная аплазия у детей, которая встречается чаще, чем врожденная гипопластическая анемия. Этот синдром тяжелой транзиторной гипопластической анемии возникает главным образом у ранее здоровых детей в возрасте от 6 мес. до 3 лет, большинство детей заболевают в возрасте старше 1 года. Причиной снижения продукции красных кровяных клеток является временное (транзиторное) иммунологическое подавление эритропоэза. Это нарушение часто развивается после вирусного заболевания, хотя специфический вирус не выявлен. Инфицирование парвовирусом В19, которое может вызывать гипоплазию у детей с хронической гемолитической анемией, не является причиной ТЭД.

Количество ретикулоцитов и костномозговых предшественников эритроидных клеток заметно уменьшено, хотя для постановки диагноза редко возникает необходимость в исследовании костного мозга. В 20 % случаев может иметь место незначительная нейтропения, при этом количество тромбоцитов может быть нормальным или немного повышенным. Как и при железодефицитной анемии и других красноклеточных гипоплазиях, причиной тромбоцитоза является увеличение количества ЭПО, который, как известно, имеет некоторую гомологию с ТПО. MCV нормальный для возраста, уровень HbF также в норме перед фазой восстановления. Данное заболевание характеризуется нормальной активностью аденозиндезаминазы эритроцитов, в то время как у большинства детей с врожденной гипопластической анемией она повышена.

Транзиторная эритробластопения детей (ТЭД) дифференцируют с врожденной гипопластической анемией по возрасту возникновения заболевания и по таким показателям, как зависимый от возраста MCV, уровень HbF и активности, аденозиндезаминазы. Пик заболеваемости ТЭД совпадает с пиком заболеваемости железодефицитной анемией у младенцев, основным источником калорий у которых является молоко; тем не менее эти два нарушения четко различаются MCV.

Практически все дети выздоравливают через 1-2 мес. В случаях тяжелой анемии с отсутствием признаков раннего восстановления может возникнуть необходимость в переливании эритроцитов. Анемия развивается медленно, выраженные симптомы имеются только при тяжелой анемии. При данном нарушении кортикостероидная терапия неэффективна. Все дети с предполагаемой ТЭД, которым потребовалось более одного переливания, должны быть обследованы на другое возможное заболевание. В редких случаях явная затяжная ТЭД может быть вызвана индуцированной парвовирусом аплазией эритроцитов у детей с врожденным или приобретенным иммунодефицитом.

Красноклеточная аплазия, связанная с хроническим гемолизом

Из вирусов, вызывающих красноклеточную аплазию, наиболее известен парвовирус В19, который является причиной пятой болезни, или инфекционной эритемы. Этот вирус обладает особой инфекцион-ностью и цитотоксичностью в отношении предшественников эритроидных клеток в костном мозге и специфически взаимодействует с Р-антигеном эритроцита — его рецептора. При изучении костного мозга в световом микроскопе обнаруживаются характерные ядерные включения в эритробластах и гигантских пронормобластах. Кроме того, в костном мозге также можно видеть гемофагоцитоз, который, возможно, является причиной наблюдающихся иногда гранулоцитопении и тромбоцитопении.

Поскольку инфекция этим вирусом обычно недолговременная с выздоровлением менее чем через 2 нед., анемия отсутствует или проходит незаметно у здоровых в других отношениях детей, у которых время жизни эритроцитов в периферической крови составляет 110-120 дней. Однако у пациентов с гемолизом, обусловленным, например, наследственным сфероцитозом или серповидноклеточной болезнью, у которых время жизни эритроцитов значительно укорочено, кратковременное подавление эритропоэза парвовирусом может вызвать тяжелую анемию — апластический криз, характерный для этих заболеваний. Переход от умеренной анемии к тяжелой обычно происходит спонтанно; предвестником его являются волна ядросодержащих эритроцитов и последующий ретикулоцитоз в периферийной крови.

Время от времени, когда симптомы анемии обостряются, возникает необходимость в переливании эритроцитов. У детей с хроническим гемолизом такой апластический криз вызывается парвовирусом обычно только 1 раз.

Красноклеточная аплазия, связанная с иммунодефицитом

В редких случаях наблюдается персистирование парвовирусной инфекции у пациентов, не способных к развитию адекватного ответа антител на вирус, например у детей с врожденными болезнями иммунодефицита, у детей, которые проходят лечение иммуноподавляющими средствами, и у детей, больных СПИДом. Возникающая в результате чистая красноклеточная аплазия может быть тяжелой и часто принимается за ТЭД. Этот тип красноклеточной аплазии отличается от ТЭД отсутствием спонтанного восстановления и потребностью более чем в одном переливании. Диагноз парвовирусной инфекции основывается на обнаружении частиц вируса (в полимеразной цепной реакции), потому что обычные серологические реакции у детей с иммунодефицитом снижены.

Лечение вирусной инфекции у таких больных с хронической инфекцией заключается во внутривенном введении иммуноглобулина (ВВИГ) в больших дозах, содержащего антитела, нейтрализующие парвовирус.

Красноклеточная аплазия, связанная с выкидышем и водянкой плода

При внутриутробном инфицировании наблюдаются различные клинические проявления инфекции с разрушением предшественников эритроидного ростка, в этих случаях происходят частые выкидыши в I и II триместрах, ребенок может также родиться с водянкой и вирусемией. Для определения персистирующей врожденной парвовирусной инфекции необходимо исследование ДНК костного мозга, потому что при иммунологической толерантности к вирусу обычно не происходит образования специфических антител.

Красноклеточные аплазии у взрослых обычно являются хроническими, опосредуются антителами и часто ассоциируются с такими заболеваниями, как хроническая лимфоцитарная лейкемия, лимфома, тимома и СКВ. Эта хроническая опосредованная антителами красноклеточная аплазия очень редко бывает в детском возрасте. Эритропоэз подавляется также и некоторыми лекарственными средствами, например хлорамфениколом, в зависимости от дозы. Это препарат вызывает обратимые эффекты в костном мозге в виде ретикулоцитопении, эритроидной гипоплазии и вакуолизации пронормобластов, которые отличаются от идиосинкразической и тяжелой апластической анемии, которая иногда развивается у пациентов, принимающих хлорамфеникол.

- Читать "Анемии при заболеваниях почек у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Анемии у детей":