На неблагоприятный прогноз указывает 5 факторов: протеинурия более 1 г/сут, креатинин сыворотки более 140 мкмоль/л, кардиомиопатия, поражение желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы. При наличии одного или нескольких факторов нужно немедленно начинать лечение по схеме неблагоприятного прогноза.

Благоприятный прогноз синдрома Черджа-Строс

Начальная терапия — высокие дозы глюкокортикоидов. Начинают с преднизолона per os в дозе 1 мг/кг в сутки. В тяжелых случаях начинают с пульс-терапии метилпреднизолоном (в дозе 15 мг/кг каждые 24 ч в течение 3 сут), что позволяет быстрее достичь контроля заболевания.

После улучшения клинического состояния и снижения уровня воспалительных маркеров можно постепенно снижать дозу глюкокортикоидов. Нет жестких рекомендаций по длительности их использования. Часть пациентов с синдромом Черджа-Строс принимают низкие дозы глюкокортикоидов пожизненно.

Неблагоприятный прогноз синдрома Черджа-Строс

При заболевании с неблагоприятными прогностическими факторами используют комбинацию циклофосфамида с глюкокортикоидами. Больные лучше переносят циклофосфамид при внутривенном введении. Стандартный режим дозирования циклофосфамида — по 600 мг/м2 внутривенно каждые 2 нед в течение 4 нед, затем ежемесячно в течение 6-12 мес.

Поддерживающая терапия синдрома Черджа-Строс

Циклофосфамид меняют на менее токсичный иммуносупрессивный препарат. Существуют некоторые рекомендации по альтернативным препаратам, к ним относят азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, микофенолата мофетил.

После достижения длительной стойкой ремиссии постепенно отказываются от иммуносупрессивных препаратов и глюкокортикоидов.

Отсутствие реакции на лечение/обострение синдрома Черджа-Строс

Если пациент с благоприятным прогнозом заболевания не отвечает на глюкокортикоидную терапию или после первоначального улучшения наступает обострение, нужно переходить на лечение второй линии — внутривенное введение циклофосфамида (как при неблагоприятном прогнозе заболевания).
Пациентам с обострением после лечения по схеме неблагоприятного прогноза показана повторная индукция ремиссии с глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

В случаях рефрактерных к глюкокортикоидам и циклофосфамиду показаны Ig внутривенно (по 2 мг/кг каждый месяц в течение 2 сут) и (или) ежемесячный плазмаферез.
Учитывая редкость синдрома Черджа-Строс, некоторые методы лечения находятся под строгим контролем. У небольшого количества пациентов с достаточным эффектом использовали биологические методы лечения, ритуксимаб, интерферон альфа и омализумаб. Об их использовании можно думать при рефрактерности к стандартному лечению.

Прогноз синдрома Черджа-Строс

В целом прогноз при синдроме Черджа-Строс благоприятный, общая частота ремиссий достигает 81-92%. Примерно 1/4 пациентов находится в состоянии повторной ремиссии. В половине случаев она наступает в течение первого года заболевания, у остальных — в среднем в течение 5 лет. Пятилетняя выживаемость превышает 90%. Десятилетняя выживаемость во французском когортном исследовании составила 79%.

Осложнения синдрома Черджа-Строс

У пациентов с синдромом Черджа-Строс состояние ухудшается при инфекционных заболеваниях, токсическом действии лекарственных препаратов, обострении заболевания или развитии нового заболевания. Особенно тяжело отличить обострение от инфекционного заболевания. Обычно при обострении возникают симптомы, присутствовавшие при первом проявлении синдрома. Однако у некоторых пациентов могут вовлекаться ранее интактные органы и системы, в результате развиваются новые признаки и симптомы.

Последующее наблюдение и контроль за пациентами с синдромом Черджа-Строс

Синдром Черджа-Строс может обостряться после многих лет ремиссии. Более того, даже при достаточном контроле системного васкулита значительной проблемой остается бронхиальная астма. Именно поэтому пациенты должны находиться под длительным наблюдением.

Нет серологических маркеров, позволяющих дифференцировать активную фазу заболевания и фазу ремиссии. Оценка в процессе наблюдения должна состоять из клинического анамнеза и обследования с разумным использованием вспомогательных исследований, таких как определение маркеров воспаления, общего анализа крови (эозинофилия), содержание ANCA в крови.

- Читать "Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника"

1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника