Изменения на рентгенограмме зависят от стадии заболевания, поскольку предполагают, что происходит постепенная трансформация от узелков и узелков с полостями до толстостенных кист, и, наконец, развивается фиброз.
Менее чем у 10% пациентов рентгенограмма грудной клетки нормальная.

Типичные рентгенологические изменения при легочном гистиоцитозе из клеток Лангерганса:
• Поражаются верхние и средние легочные поля, изменения двусторонние, диффузные со свободными реберно-диафрагмальными синусами. Легочные объемы нормальные или увеличены, в отличие от уменьшения объемов, которое характерно для других интерстициальных заболеваний легких (за исключением лимфангиолейомиоматоза).
• Начальная стадия — микронодулярные изменения с нечеткими контурами (диаметр менее 5 мм).
• Промежуточная стадия — ретикулоно-дулярное затемнение с кистозными изменениями.
• Отдаленные стадии — кистозные полости (немногочисленные узлы). Картина неотличима от выраженной эмфиземы легких и лимфангиолейомиоматоза.

Компьютерная томография при легочном гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Позволяет четко определить характер, распределение паренхиматозных изменений и диагностировать заболевание у пациентов с нормальной рентгенограммой легких. Компьютерная томография высокого разрешения показывает, что ретикулярные изменения на рентгенограмме легких — на самом деле тени множественных кист.

Обычно патологические изменения рассеяны по нормальной паренхиме. Они одинаково распределены по центральным и периферическим участкам легочной ткани и частично свободным основаниям.

NB! Свободное основание легких и неправильная форма кист помогают дифференцировать легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса и лимфангиолейомиоматоз.
В случаях с затемнениями типа «матового стекла» и (или) лимфаденопатией для установки диагноза может потребоваться биопсия легких.

Биопсия при легочном гистиоцитозе из клеток Лангерганса

Благодаря высокой четкости получаемого изображения компьютерная томография высокого разрешения в большой степени вытеснила биопсию легких. Диагноз можно подтвердить морфологически с помощью бронхоальвеолярного лаважа, трахеобронхиальной или хирургической биопсии легких. В образцах находят большое количество клеток Лангерганса, которые можно обнаружить с помощью светового микроскопа. Отмечают положительное окрашивание на CD1-антиген или протеин S-100.

Если количество клеток с положительным окрашиванием на CD1-антиген более 5%, диагноз легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса очень вероятен. Однако в диагностике заболевания это не очень помогает, так как увеличение уровня CD1-антигена отмечают также у заядлых курильщиков и при других интерстициальных заболеваниях легких. При электронной микроскопии в цитоплазме клеток можно увидеть характерные гранулы Бирбека. Видеоторакоскопическую биопсию легких в основном используют для исключения других диагностических вмешательств.

Дифференциальная диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса зависит от клинических и рентгенологических данных.
Диагноз просто поставить молодым курильщикам с узелковыми или кистозными изменениями в легких.

У пациентов с симптомами поражения других органов и систем и большими узлами с полостями нужно исключить следующие заболевания: туберкулез, саркоидоз, силикоз, болезнь Вегенера, полостные метастазы, альвеолярно-клеточный рак, септическую эмболию и пневмоцистную пневмонию с полостями.

У женщин с изолированными кистозными изменениями легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса нужно дифференцировать от лимфангиолейомиоматоза.

- Читать "Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз"

1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника