Легочный альвеолярный протеиноз — очень редкое заболевание (распространенность составляет около 0,2 случаев на 1 000 000 человек). Тем не менее оно достаточно важное, так как при правильном лечении в целом имеет хороший прогноз, а при отсутствии или недостаточном лечении заканчивается летально. За последнее 10-летие произошли значительные сдвиги в понимании патогенеза и, как следствие, лечении легочного альвеолярного протеиноза.

Это еще более значимо, учитывая редкость заболевания и то, что впервые как отдельное заболевание оно было описано только в 1958 г. Действительно, понимание этого загадочного заболевания может пролить свет на патофизиологию и клеточную биологию других более распространенных заболеваний.

Эпидемиология легочного альвеолярного протеиноза

Существует 3 отдельные формы легочного альвеолярного протеиноза, для которых характерны практически одинаковые клинические проявления, но абсолютно разные этиология или пусковые факторы.

• Врожденная форма (чрезвычайно редкая и хуже всего поддается лечению — практически всегда заканчивается летально в раннем детском возрасте). Учитывая редкость заболевания и отсутствие методов лечения, маловероятно, что многие врачи смогут с ней встретиться.

• Вторичная форма (легочный альвеолярный протеиноз спровоцирован или связан с рядом тяжелых клинических состояний, например лейкозами, опухолями легких, инфекциями, массивным ингаляционным поступлением раздражающих веществ, таких как пары бензина или кварцевая пыль).

Исход полностью зависит от удаления провоцирующего фактора, например контроль лейкоза может способствовать ремиссии вторичного легочного альвеолярного протеиноза.

• Первичная форма (ранее называли идиопатической, в настоящее время все чаще называют аутоиммунной), это самый распространенный вид заболевания, требующий специфического лечения. Лучше всего изучена первичная форма легочного альвеолярного протеиноза, которая составляет до 90% всех случаев заболевания.

В большинстве сообщений указывают средний возраст начала заболевания старше 30 лет, но его можно встретить в любом возрасте. Преобладает у мужчин в соотношении с женщинами 5:1. Четкой этнической предрасположенности не отмечают, однако легочный альвеолярный протеиноз более распространен в Японии, где описан первый случай заболевания, как правило, у пациентов в возрасте старше 50 лет.

- Читать "Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника"

1. Уход за эндотрахеальной трубкой. Ведение пациентов на ИВЛ
2. Показания, сроки выполнения трахеостомии. Противопоказания
3. Определения искусственной вентиляции легких. Варианты ИВЛ
4. Настройка параметров искусственной вентиляции легких. Параметры ИВЛ
5. Наблюдение за пациентами на искусственной вентиляции легких. Оценка газового состава крови
6. Перевод пациента с ИВЛ на самостоятельное дыхание. Методика
7. Легочный альвеолярный протеиноз. Эпидемиология, классификация
8. Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника
9. Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки
10. Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов