Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника

Похоже, что ключевым моментом в развитии заболевания считают работу альвеолярных макрофагов, которые играют основную роль как в обмене сурфактанта, так и в защите от инфекций. У пациентов с легочным альвеолярным протеинозом нарушены обе эти функции. Альвеолярные макрофаги перемещаются в интерстиций легких, и там происходит полное созревание клеток под влиянием гранулоцитарномоноцитарного колониестимулирующего фактора.

Если альвеолярные макрофаги не выполняют своих функций, образуются несостоятельные липопротеины сурфактанта, которые вместе с пенистыми и незрелыми альвеолярными макрофагами заполняют легочное пространство. В результате уменьшается легочный объем, затрудняется эффективный газообмен через альвеолярно-капиллярную мембрану и развивается типичная гипоксемия.

Для врожденной формы легочного альвеолярного протеиноза характерен выраженный (и летальный) недостаток чувствительности рецепторов к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору. При первичной форме заболевания в крови присутствуют антитела (IgG) к циркулирующему гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору, вследствие чего нейтрализуется его действие.

Это напоминает опытную модель на мышах-гомозиготах с выключенным геном, не способных синтезировать гранулоцитарномоноцитарный колониестимулирующий фактор. У них развивается легочный синдром, идентичный легочному альвеолярному протеинозу. Все случаи вторичного легочного альвеолярного протеиноза невозможно объяснить похожим механизмом, но интересно, что подавляющее большинство вторичных форм развиваются как следствие лейкозов.
Это свидетельствует о том, что существуют другие неизвестные механизмы нарушения чувствительности к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору.

Клиника легочного альвеолярного протеиноза

В большинстве случаев происходят медленное прогрессивное снижение толерантности к физической нагрузке и нарастание одышки. Некоторые пациенты жалуются на непродуктивный кашель, а другие — на боли в грудной клетке (или плевральные, или стенокардитические), в то время как у некоторых могут быть жалобы и на кашель, и на боли.

Иногда заболевание начинается остро с симптомами инфекционного поражения дыхательных путей, лихорадкой и повышенной потливостью. Возможно, что это истинное острое начало легочного альвеолярного протеиноза, но более вероятно, что наслоившаяся инфекция усугубила медленное течение процесса (пациенты с легочным альвеолярным протеинозом склонны к развитию оппортунистических и обычных инфекций).

Могут отмечать центральный цианоз, который усиливается при физической нагрузке, а уровень сатурации кислорода при физической нагрузке или стрессе, измеренный пульсоксиметрией, падает с 90 до 80%. Изредка у пациентов формируются пальцы в виде барабанных палочек. У очень небольшой части пациентов с легочным альвеолярным протеинозом относительно быстро нарастает дыхательная недостаточность. С ранних публикаций, посвященных легочному альвеолярному протеинозу, заметно «правило трех третей».

• У 1/3 пациентов заболевание протекает легко с небольшим влиянием на общее самочувствие, может не прогрессировать и даже происходить спонтанное улучшение.

• У 1/3 пациентов заболевание протекает в средней и тяжелой форме, со значительным воздействием на его состояние, может прогрессировать и требовать различных методов лечения (см. ниже).

• У 1/3 пациентов симптомы очень тяжелые с выраженным ограничением функциональных возможностей, заболевание прогрессирует, несмотря на лечение, и пациент умирает вследствие хронической гипоксемии, легочного сердца или присоединившихся инфекций.

Хотя «правило трех третей», несомненно, упрощенный взгляд на заболевание, тем не менее позволяет прогнозировать его исход.

- Читать "Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки"

Оглавление темы "ИВЛ":