Причины и механизмы развития опухолей из клеток Сертоли и Лейдига
Элементы опухолей из клеток Сертоли и Лейдига (андробластом) структурно сходны с клетками яичек на разных стадиях развития. Эти опухоли часто приводят к маскулинизации или дефеминизации женщин, а некоторые обладают эстрогеноподобными эффектами. Опухоли наблюдаются у женщин всех возрастов, но пик заболеваемости приходится на возраст 10-30 лет.
Эмбриогенетическое происхождение клеток Сертоли и Лейдига (мужских стромальных клеток) остается загадкой. Опухоли односторонние и могут напоминать гранулезо-текаклеточные опухоли.
Морфология. Опухоли обычно имеют солидную структуру, а цвет варьирует от сероватого до желтоватокоричневого. При гистологическом исследовании в высокодифференцированных опухолях выявляются канальцы из клеток Сертоли или Лейдига, окруженные стромой. В промежуточных формах определяются только очертания незрелых канальцев и крупные эозинофильные клетки Лейдига.
Низкодифференцированные опухоли характеризуются саркоматозным ростом с беспорядочным расположением тяжей эпителиальных клеток, клетки Лейдига могут отсутствовать. В некоторых опухолях могут обнаруживаться другие гетерологичные элементы, например муцинозные железы, костные и хрящевые структуры.
Частота рецидивов или метастазирования опухолей из клеток Сертоли и Лейдига не превышает 5%. Эти опухоли могут нарушать у девочек половое созревание по женскому типу, а у женщин вызвать дефеминизацию, проявляющуюся атрофией молочных желез, аменореей, бесплодием и потерей волос. Синдром вирилизации может прогрессировать вплоть до гирсутизма, характеризующегося оволосением по мужскому типу, гипертрофией клитора и изменением тембра голоса.
Другие опухоли стромы полового тяжа. В воротах яичников в норме содержатся скопления полигональных клеток, сгруппированные вокруг сосудов (гилюсные клетки, или клетки ворот яичника). Из этих клеток развиваются редкие односторонние гилюсно-клеточные опухоли (другие названия — адре-нокортикоидные аденомы яичников, опухоли из клеток Лейдига). При гистологическом исследовании эти опухоли состоят из крупных клеток с четкими очертаниями, содержащими липиды.
Обычно определяются цитоплазматические включения, характерные для клеток Лейдига {кристаллы Рейнке). У женщин с гилюсно-клеточными опухолями обычно наблюдаются признаки маскулинизации, гирсутизм, изменение голоса и увеличение клитора. Самый типичный лабораторный показатель — повышенный уровень экскреции 17-кетостероидов, не снижающийся при приеме кортизона. Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Истинные гилюсно-клеточные опухоли практически всегда доброкачественные.
В редких случаях гистологически сходные опухоли развиваются в строме коркового вещества яичников (негилюсные опухоли из клеток Лейдига).
Изредка в строме яичника могут развиваться опухоли только из лютеинизированных клеток. Такие опухоли представляют собой небольшие (диаметром менее 3 см) образования. Такие опухоли проявляются клинически гиперандрогенемией, гиперэстрогенемией или гиперпрогестеронемией.
Как указано ранее, во время беременности в яичниках может определяться микроскопическая узелковая пролиферация тека-клеток в ответ на действие гонадотропинов. Реже формируется так называемая лютеома беременности, которая имеет выраженное сходство с желтым телом. Такие опухоли сопровождаются вирилизацией беременных женщин и новорожденных женского пола.
Гонадобластома является редкой опухолью из половых клеток и клеток стромы полового тяжа. Она наблюдается у лиц с нарушением полового созревания. Злокачественный потенциал таких опухолей яичников неизвестен. 80% пациентов имеют женский фенотип, а 20% — мужской фенотип с неопустившимися яичками и женскими вторичными половыми признаками. При микроскопическом исследовании опухоль состоит из сочетания половых клеток и производных стромы полового тяжа, напоминающих незрелые клетки Сертоли и гранулезные клетки, формирующие гнездные скопления.
В 50% случаев также наблюдается дисгерминома. При радикальном удалении опухоли прогноз благоприятный.
(А) Характерный золотисто-желтый цвет опухоли.
(Б) Канальцы из высокодифференцированных клеток Сертоли.
- Читать "Причины, механизмы развития метастатических опухолей яичника (опухоли Крукенберга)"
Оглавление темы "Патология яичников и беременности":- Причины и механизмы развития гранулезо-текаклеточных опухолей яичника
- Причины и механизмы развития фибром, теком, фибротеком яичника
- Причины, механизмы развития опухолей из клеток Сертоли и Лейдига
- Причины, механизмы развития метастатических опухолей яичника (опухоли Крукенберга)
- Причины, механизмы развития самопроизвольного аборта (выкидыша)
- Причины и механизмы развития внематочной (эктопической) беременности
- Типы плаценты при многоплодной беременности
- Причины и механизмы развития предлежания плаценты
- Причины и механизмы развития инфекции плаценты (хориоамнионита)
- Причины и механизмы развития преэклампсии и эклампсии